大脑前动脉巨大蛇形动脉瘤病例报告-1
巨大蛇形动脉瘤（giant serpentine aneurysm，GSA）由SEGAL和MCLAURIN于1977年首次报告2例，定义为部分血栓化，直径＞25mm，独立流入口和流出口之间血管通道呈蛇形扩张。最常发生在大脑中动脉，少见于大脑前动脉、大脑后动脉、基底动脉和椎动脉等部位，临床上非常罕见。其临床表现多为占位效应（头痛）、癫疒间发作和（或）局部缺血引起的症状，个别以蛛网膜下腔出血为主。有关GSA的临床特点及治疗，国内外研究报道均较少，而发生于大脑前动脉的蛇形动脉瘤报道更少（仅占3%）；现将山西医科大学第二医院2019年3月收治1例大脑前动脉GSA病人的临床资料和诊治特点总结报告如下。
1.病历摘要
1.1临床资料
男，43岁；因“间断头痛2年，加重伴肢体不自主抖动1d”入院。病人于2年前无明显诱因出现头痛，无头晕、恶心、呕吐、复视等不适，当时未予重视，未诊治。2年来间断出现头痛，约1年前出现发作性思维混乱，与人交流时言不达意，仍未重视。1d前被家人发现躺在家中，头痛较前加重，伴有全身不自主抖动，无头晕、恶心、呕吐及意识障碍，无大小便失禁。急诊就诊于当地医院，行头颅CT检查示“右额叶占位”，考虑胶质瘤卒中可能性大，给予对症治疗后效果欠佳，转入本院急诊。
入院查体：T：36.5℃，P：100次/min，R：20次/min，BP：156mmHg/97mmHg。神志浅昏迷，查体欠合作，双侧瞳孔等大等圆、直径3mm，对光反射迟钝。肢体活动轻度障碍，左侧肢体肌力4级，右侧5级，肌张力略高。左侧巴氏征（+）。
1.2影像学资料
头颅CT示：右侧额叶可见一囊实性占位，密度不均，实性成分CT值约50Hu，可见包膜，周围可见不规则环形低密度带。头部MRI示：右侧额叶可见一类椭圆形异常信号，T1WI呈等信号，其内可见条索状等信号、片状低或等信号影；T2WI呈高信号，其内可见低信号影，并可见液平面，周边可见环状低信号影；增强扫描显示病灶呈不均匀强化，中心液化坏死区无强化，其内可见条索状强化影。头部CTA示：右侧大脑前动脉自发出始明显增粗，最宽处横径约0.95cm，且走行异常，跨越大脑中线走向大脑左侧，再向右走行，包绕病灶周围，并向右侧额叶病灶中心走行，远端走行于病灶内。DSA造影示：右侧大脑前动脉分支远端增粗，未见明显静脉引流。
1.3诊治经过
入院病人颅压高，病情危急，考虑为肿瘤卒中，积极对症脱水、降颅压治疗，病人病情未见明显好转，意识昏迷程度进一步加深，脑疝。在无法及时完善相关头部MRI及血管检查情况下，急诊予以开颅减压探查术（第1次手术），术中发现颅内占位周围角质增生层，质地韧，清除后见包膜紧张，呈暗红色，搏动明显，怀疑巨大动脉瘤可能，予以术中多普勒超声检查，发现瘤内动脉血流信号。在无法保证手术安全的情况下，去除骨瓣后终止手术。
之后予以MRI、CTA、DSA及球囊闭塞试验进一步明确诊断。诊断明确后，予以介入栓塞术闭塞载瘤动脉（第2次手术），术中血流速度较快，弹簧圈成篮困难，导致闭塞失败。考虑到占位效应明显，改用动脉瘤夹闭切除术（第3次手术），再次行右侧大脑前动脉GSA开颅夹闭切除术。术中可见动脉瘤发自右侧大脑前动脉A2段分支（A2段存在3支分支），辨清楚后，取临时阻断夹阻断载瘤动脉A2分支，巨大动脉瘤表面张力下降，切开动脉瘤瘤壁，可见大量血栓，清除后充分止血，切除动脉瘤，解除占位效应，取永久动脉瘤夹阻断载瘤动脉A2段分支。术后复查DSA造影，并积极止血对症支持治疗，病人恢复良好，康复出院。
1.4病理结果
动脉瘤瘤周脑组织：胶质细胞轻度增生，局灶可见出血、坏死。瘤内血栓：粉染无结构，结合临床，考虑为血栓。动脉瘤瘤壁：血管壁组织，管壁变薄，结构不清，伴纤维素性坏死，炎细胞浸润，周围纤维组织及小血管增生，肉芽组织形成。免疫组织化学结果：CD34（+），ERG（+），Ki67（+，5%）；特殊染色结果：弹力纤维（-）。动脉瘤流入道、动脉瘤流出道截面：血凝块及纤维素性坏死。
1.5随访结果
病人3个月后随访预后良好，无明显不适，改良Rankin评分0分。DSA复查：右侧颈内动脉未见明显血管狭窄及动脉瘤，右侧大脑前动脉纤细，近段1支被动脉瘤夹夹闭，大脑中动脉向大脑前动脉供血区代偿，静脉引流通畅，未见明显静脉迂曲，静脉窦引流通畅。
图1大脑前动脉GSA开颅夹闭切除术；1A术前CT：右侧额叶囊实性占位；1B~1D术前MRI：右侧额叶类椭圆形异常信号，增强扫描显示病灶呈不均匀强化，中心液化坏死区无强化，其内可见条索状强化影；1E~1H术前DSA：右侧大脑前动脉分支远端增粗，未见明显静脉引流；1I~1K术中情况；1L~1M术后DSA复查；1N术后病理（苏木精-伊红染色×50）
