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前颅底动脉瘤样骨囊肿病例报告-1

2022.1.08

动脉瘤样骨囊肿(aneurysmal bone cyst)是一种良性肿瘤样病变,好发于长骨的干骺端和脊柱,发生于颅内者少见。本研究对中国医科大学附属盛京医院神经外科收治的1例颅内动脉瘤样骨囊肿患儿的临床资料进行总结,并对相关文献进行复习;以探讨颅内动脉瘤样骨囊肿的临床特点、影像学特征及治疗方法。

 

1.临床资料

 

1.1一般资料

 

患儿,女,8岁,因“右侧突眼半个月”于2017年12月入院。患儿发病后无不适主诉。查体:意识清楚,配合,精神状态正常;粗测双侧视野无缺损,双侧瞳孔等大、正圆(直径约3.0mm),对光反射灵敏;双侧眼球不对称,右眼突出,双侧眼球向各方向运动充分,无眼震,无结膜充血,眼睑睁眼闭眼正常。既往体健,无外伤史,无慢性病病史。

 

1.2影像学检查

 

眶骨CT平扫+三维成像示:右眶顶部蝶骨大小翼骨膨胀性骨质破坏,可见不均匀混杂密度软组织肿块影,大小约43mm×37mm×29mm,突向右额颞部及右眶内,右眼上直肌受压,病变与视神经关系密切,右眼球稍外凸,双侧眼球形态结构正常,左侧球内球外未见异常密度影,眼球周围软组织未见特殊改变(图1)。

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头部MRI检查示:右侧眶骨顶部蝶骨大小翼膨胀性溶骨破坏区,以T1低信号T2高信号影为主,呈多房状改变,与正常骨分界清楚,突向右侧额颞部及右眶内,右侧视神经显示不清;增强扫描示病变明显均匀强化,可见脑膜尾征,邻近脑实质呈受压改变,右侧眼球向外轻度突出(图2,图3)。

 2.png

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1.3手术过程

 

患儿于2017年12月19日手术。施麻成功后,取仰卧位,头部向左侧旋转,使右额颞部位于上方,头架固定头部。常规安尔碘消毒头皮,铺无菌手术单巾。取右侧额颞部弧形皮瓣切开额颞部头皮、皮下,置头皮夹止血;切开肌肉及筋膜至骨膜,分离颞肌筋膜,颞肌筋膜翻向额底,颞肌翻向颞侧,以湿盐水纱布包裹保护。关键孔及额骨各钻颅孔一个,铣刀切开制成游离骨瓣,取下骨瓣过程中见近颅底处骨质明显增厚,肿瘤组织位于骨瓣下并与颅骨关系密切。

 

置术野保护巾,更换手套。见肿瘤位于硬膜外,广泛分布于颅底,向眶内生长;颅底骨质变性增厚;切开硬膜探查,硬膜下未见肿瘤组织。分块切除肿瘤组织,肿瘤质韧、色粉红,大小约5cm×4cm×3cm,多根颅底硬膜血管供其血运。颅底骨质增厚变疏松,磨钻切除眶上壁及颅底骨质以利显露;沿肿瘤周边由浅入深分离肿瘤与脑组织间隙,因肿瘤较大,分块切除,肿瘤发生部位予以电凝。仔细止血,反复冲洗术野,查无明显活动出血后,修补硬脑膜,骨瓣还纳并固定,逐层缝合肌肉、皮下及头皮。

 


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