颈内动脉血泡样动脉瘤的诊治病例报告-2
2.讨论
2.1血泡样动脉瘤的定义及诊断
血泡样动脉瘤是指大部分位于颈内动脉床突上段无分叉部位的前壁或上壁，体积微小、基底较宽、呈半球状或尖锥状凸起的动脉瘤；其瘤壁比较脆弱且无明显的瘤颈，约占颅内动脉瘤的0.3%～1%。通常情况下，血泡样动脉瘤限于颈内动脉。然而，也有研究发现，这种类型的动脉瘤可见于Willis环周围的任何部位，特别是大脑中动脉、前交通动脉和椎-基底动脉。
血泡样动脉瘤的病理基础为假性动脉瘤而非真性动脉瘤，病因可能与动脉夹层、血流动力学及动脉粥样硬化有关。血泡样动脉瘤是位于颈内动脉背侧、无分叉部位的微小、宽基底及瘤壁脆弱的动脉瘤。1969年首先由Sundt和Murphey报道。现代神经外科时代由Nakagawa等进一步描述，认为与颈内动脉分支无关的囊性动脉瘤极其罕见。
虽然以往的文献对血泡样动脉瘤已有定义，但Peschillo等对血泡样动脉瘤的定义重新归纳如下：（1）动脉瘤小于3mm，24h内的蛛网膜下腔出血；（2）位于无分叉部，Willis环的近端；（3）短期内可增大；（4）动脉瘤壁脆弱，术中及术后出血率高；（5）形态上呈圆锥形或宽颈，并具有夹层或非囊状动脉瘤的外观；（6）最初的血管造影常被漏诊。
目前血泡样动脉瘤的影像学诊断标准尚无定论，马廉亭认为诊断“血泡样动脉瘤”的金标准只有两条：一为手术切除动脉瘤后病理检查证实为瘤壁菲薄的假性动脉瘤；二为直视手术中裸眼或显微镜下通过菲薄的瘤壁可看清瘤腔内流动的血液涡流。
国内方亦斌等提出了6条诊断标准，（1）动脉瘤位于ICA床突上段向前方突出；（2）无分支；（3）最初动脉瘤较小（最大直径＜10mm）；（4）与SAH出血部位相符合的动脉瘤；（5）2周内复查血管影像（CTA、MRA、DSA）发现动脉瘤快速生长；（6）动脉瘤或载瘤动脉有不规则的壁。在具备1～4条诊断标准的前提下，符合5条或6条的任意一条即可诊断为血泡样动脉瘤；其中第5条和第6条是明确诊断的重要依据。由于血泡样动脉瘤在影像学上无诊断的金标准，仅凭影像学表现常难与呈囊状的真性动脉瘤加以鉴别。
这也是本例患者首次介入治疗时选择单纯弹簧圈栓塞治疗的原因之一，幸运的是术后没有放松警惕，而要求患者早期复查。因此，对于血泡样动脉瘤的诊断标准应适当放宽，以便做出正确的治疗选择，避免出现灾难性后果；对位于颈内动脉非分支部位的动脉瘤，宁可考虑是血泡样动脉瘤。对血泡样动脉瘤通常描述为浆果样外观，手术中裸眼或显微镜下通过菲薄的瘤壁可看清瘤腔内流动的血液涡流。也有文献报道，术中见动脉瘤仅被一层白色的纤维蛋白膜外膜和血肿覆盖。这与本例患者的术中所见有相似之处。对于血泡样动脉瘤的术中所见，随着发病时间的不同，特别是介入栓塞后一段时间的患者，其可能并非典型的浆果样外观。
2.2血管内治疗与手术治疗
颈内动脉床突上段血泡样动脉瘤无论是采用介入或手术治疗，治疗的难度均很大、风险高，是对神经外科医生的挑战。这种复杂性病变常需要多次治疗，并且再次出血的发生率极高。手术治疗和血管内治疗孰优孰劣，目前尚无定论。Peschllo等对334例血泡样动脉瘤患者（手术治疗114例、血管内治疗199例、联合治疗19例）的荟萃分析显示，治疗的效果与Hunt-Hess分级和Fisher分级有明确的关系。
对于Hunt-Hess分级≤3的患者，血管内治疗组及手术组的预后良好率分别为84.9%和70.0%；而对于Hunt-Hess分级≥4的患者，血管内治疗组与手术组的预后良好率分别为40.7%和59.1%。如果对患者Hunt-Hess分级不进行分组处理，总体的预后良好率及预后不良率：血管内治疗组分别为78.9%和21.1%，手术组分别为67.4%和32.6%。对于Fisher分级≤2的患者，血管内治疗组及手术组的预后良好率分别为88.8%和77.1%；Fisher分级≥3的患者，血管内治疗组及手术组的预后良好率分别为61.1%和61.4%。
术中血管内治疗组及手术组并发症的发生率分别为10.5%和24.1%；血管内治疗组最常见的并发症是血栓事件（33.3%）及血管痉挛（19%），手术组最常见的并发症是动脉瘤破裂出血（81.5%）。血管内治疗组与手术组的术后并发症发生率分别为21.1%和35.7%。荟萃分析结果表明，血管内治疗的致残率及死亡率似乎更低。Shah等纳入36篇文献对256例261次治疗的血泡样动脉瘤患者（手术治疗133例、血管内治疗119例及联合治疗4例）的荟萃分析显示，手术治疗的即刻动脉瘤闭塞治愈率比血管内治疗高（88.9%vs63.9%），近期随访手术治疗也优于血管内治疗（88.4%vs75.9%）；而血管内治疗的并发症率比手术治疗稍低（26.2%vs27.8%），故尚无法确定哪种治疗方案具有绝对优势；作者指出，血泡样动脉瘤较为少见，治疗具有挑战性，预后差。
开颅手术可能得到较好的术后即刻和长期的闭塞率，但血管内介入治疗更为安全，并且也可能带来较好的治疗效果。治疗方法选择需结合患者的意向、动脉瘤特点和不良预后的风险效益比。
2.3血管内治疗
血泡样动脉瘤的血管内治疗常采用单纯弹簧圈栓塞、单支架辅助弹簧圈栓塞、多支架辅助弹簧圈填塞、覆膜支架和血流导向装置（FD）等。目前，血管内治疗的要点在于对载瘤动脉的重建，而不是单纯的瘤内栓塞。一些栓塞技术及材料的改进，如动脉瘤栓塞时的“铆钉”技术的应用，结合金属覆盖率较高的支架，有利于载瘤动脉内膜的修复，降低了术后复发率。覆膜支架理论上在保持病变动脉通畅的情况下隔离了动脉瘤，从而达到治愈的目的；已经有很多成功的病例报道。
但覆膜支架的顺应性较差，输送支架过程中牵拉容易损伤血管壁引起术中出血；另外血泡样动脉瘤的载瘤动脉血管条件复杂，支架释放后贴壁不良易产生内瘘。同时血泡样动脉瘤多毗邻眼动脉、后交通动脉及脉络膜前动脉等分支动脉；如果定位不准确，会引起支架段血管侧支的闭塞；也有可能引发明显的炎症反应导致内膜增生并致血管狭窄。因此，在血泡样动脉瘤治疗过程中，选择覆膜支架治疗需慎重考虑。FD治疗血泡样动脉瘤具有较高的有效性。
闫亚洲等经筛查最终纳入14篇文献（均为病例回顾性分析研究），共115例患者（120个血泡样动脉瘤），采用单个或重叠FD治疗。结果显示：完全闭塞率为69%，复发率为13%，再出血率为8%；手术相关并发症发生率和病死率分别为29%和11%，长期预后良好率为86%。亚组分析显示，与重叠FD支架治疗血泡样动脉瘤相比，单FD支架治疗的预后更好（P=0.02）；但两者治愈率和手术相关并发症发生率的差异无统计学意义（均P＞0.05）。作者指出FD治疗血泡样动脉瘤是安全、有效的，单FD支架治疗的预后比重叠FD支架更好；高金属覆盖率的FD需要更加强调抗血小板治疗，但过度的抗血小板治疗可能增加出血的风险。
2.4手术治疗
虽然血管内治疗血泡样动脉瘤，特别是FD的应用展示了良好的发展前景，但仍需要大量的病例观察进一步证实。目前在经济欠发达地区FD的应用还受到限制，手术治疗仍然是重要的选择。手术治疗常采用开颅平行载瘤动脉直接夹闭动脉瘤，载瘤动脉缝合、动脉瘤孤立术、颅内外血管吻合后动脉瘤夹闭或孤立术及包裹加固动脉瘤夹闭术。
Szmuda等对297例患者（手术117例、血管内治疗180例）的荟萃分析显示，单纯夹闭术的死亡率为12.5%，致残率18.5%，术中出血率58.3%，术后出血率12.9%；包裹夹闭术的死亡率为10.4%，致残率15.0%，术中出血率3.7%，术后出血率6.9%。血泡样动脉瘤直接夹闭常需要牺牲部分载瘤动脉，对于动脉瘤体较小、载瘤动脉条件较好、无明显动脉粥样硬化的血泡样动脉瘤，直接夹闭动脉瘤，重塑载瘤动脉的可能性是存在的。载瘤动脉缝合及搭桥后动脉瘤孤立术的操作难度相对较大，手术时间长，可作为备选治疗方式。
血泡样动脉瘤包裹联合夹闭术的操作相对简单、快捷，不会造成载瘤动脉的狭窄，目前被认为是一种有效的治疗方式。包裹材料的选择目前尚无统一标准，常常是依据术者的习惯和理解。由于有包裹联合夹闭术后出现动脉瘤增大及再出血的报道，是否与包裹材料的选择有关并无定论。常用的包裹材料有人工硬脑膜补片、肌肉片及自体筋膜等，剪裁的宽度应尽量超出动脉瘤颈而不影响分支血管，长度应适度，方便操作；过长部分可在夹闭成功后适当修剪。夹闭过程中应及时调整动脉瘤夹释放的位置，避免夹闭不全或夹闭过度导致的瘤颈残留及载瘤动脉狭窄。
丰育功等曾报道2例采用自体硬脑膜包裹血泡样动脉瘤并取得成功的患者。本研究选择脑膜建是考虑其具有较好的柔顺性，0.3～0.7mm的厚度有利于包裹后充分及均匀的贴敷在血管及动脉瘤颈壁，同时其粗糙面与病变区域的接触，加之动脉瘤颈部位用Teflon棉絮加固，可加速动脉瘤颈周围的粘连，可能对预防血泡样动脉瘤的复发有效果。本例患者术后随访复查DSA显示，载瘤动脉形态稳定，动脉瘤无复发。
本研究将对其继续随访，观察长期的治疗效果。对于血泡样动脉瘤的治疗，无论是介入及手术治疗均面临极大的挑战；血泡样动脉瘤的特点决定了术中极易发生动脉瘤的破裂。因此，术前充分的评估及准备尤为重要，包括与患者家属的充分沟通。正确的诊断及侧支循环代偿情况的评估是介入及手术成功的关键。对于一些非典型的颈内动脉床突上段非分叉部位的小而无动脉瘤颈的动脉瘤，也应警惕血泡样动脉瘤的可能。DSA检查的3D和动态影像对于明确诊断及了解前交通动脉的侧支循环非常必要；术中的神经电生理监测可为术者提供有意义的信息。
依据这些信息，一旦术中动脉瘤发生破裂，可以决定临时阻断载瘤动脉的时间或是否进行颅内外血管吻合。为了尽快控制出血，本例患者在开颅术前常规显露同侧颈动脉，以备临时阻断用。通过3DDSA充分评估动脉瘤的指向非常必要，瘤顶指向外侧方的动脉瘤在分离颈动脉池的早期容易破裂；瘤顶指向上方的动脉瘤常与额叶粘连，在牵拉额叶时极易破裂，因此常需要在软膜下解剖分离、显露动脉瘤颈并安全地控制颈内动脉。瘤顶指向内侧的动脉瘤虽然早期不易破裂，但术者的视野受限，常需要应用开窗动脉瘤夹进行动脉瘤的夹闭。另外尚需要对术中有可能用于搭桥的桡动脉应用超声及Allen试验进行评估，显微吻合器械及可能用到的包裹材料都应在开颅前准备齐全。
尽管手术及介入均可面临术中动脉瘤破裂的风险，但由于充分的术前准备及术中精细操作，开颅手术对术中动脉瘤破裂局面的控制较介入相对容易掌控。血泡样动脉瘤的介入治疗常需要在双抗及肝素化条件下进行；因此如术中发生动脉瘤破裂常会带来灾难性的后果。充分的术前评估及准备，选择合适的治疗策略及材料，术中轻柔操作，同样也非常重要。
一旦术中出现动脉瘤破裂，患者常首先出生命体征的改变；此时需要迅速中和肝素，在无球囊导引导管的情况下可压迫同侧颈总动脉及必要的降血压处理。如果是微导管突破动脉瘤，应该保持微导管现有的位置，避免回撤，快速弹簧圈填塞于载瘤动脉外之后，缓慢回撤微导管瘤内填充，填塞的弹簧圈常为哑铃型；最后将半释放的支架完全释放覆盖动脉瘤。
由于目前的微导管及弹簧圈比较柔软，另外操作医生对血泡样动脉瘤的高度重视和谨慎，术中微导管及弹簧圈刺破动脉瘤的情况极少出现；而血泡样动脉瘤的破裂常出现在操作的其他环节，包括血管造影阶段及支架释放阶段。因此，必要的球囊止血及覆膜支架补救方法，应该在术前充分考虑。介入术中血泡样动脉瘤破裂的开颅手术补救，包括直视下开颅手术夹闭及必要时的搭桥手术，但时间上往往不允许。因此，复合手术室内完成血泡样动脉瘤的处置，对于提高治疗的安全性可能具有较好的前景。
本研究通过对本例血泡样动脉瘤患者的诊治过程总结分析及结合文献复习，得出以下几点经验。（1）血泡样动脉瘤的诊断应适度放宽；（2）在血管内治疗与手术治疗均获技术成功的同等条件下，术后血管内治疗患者的恢复要优于手术治疗；（3）手术治疗对术中出血等危机的处置具有优势，术中出血死亡的可能性极小；（4）对于血泡样动脉瘤的治疗选择，应采用医生最熟悉的技术，同时兼顾患者的意愿及经济状况；（5）无论采用何种血管内治疗方法，术后均需要尽早复查；（6）开颅动脉瘤包裹加固后夹闭操作简单、费用低，是治疗血泡样动脉瘤的一种有效方法；（7）血流导向装置可能具有良好的应用前景，特别是对未破裂血泡样动脉瘤的治疗。
总之，颈内动脉床突上段血泡样动脉瘤是一种特殊类型的复杂动脉瘤，术前应综合考虑患者的年龄、Hunt-Hess分级、动脉瘤的指向及经济状况等因素制定治疗方案；了解血泡样动脉瘤的演变过程，充分的术前准备是手术成功的关键。
来源：王智,尹萍,江元龙,丛宸,高雪婷,王炳昊,徐勇刚.颈内动脉血泡样动脉瘤的诊治1例报告并文献复习[J].临床神经外科杂志,2020,17(05):505-510.
