椎管内孤立性浆细胞瘤的治疗经验
孤立性浆细胞瘤是一种浆细胞单克隆增生所致的恶性肿瘤，在WHO分型中被列为浆细胞肿瘤的一个亚型，包括孤立性髓外浆细胞瘤（solitary extramedullary plasmacytoma，SEP）和骨的孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone，SPB）。发生于椎管内的孤立性浆细胞瘤极为罕见，该病起病急，发展迅速，症状呈进行性加重，甚至可导致截瘫。椎管内孤立性浆细胞瘤鲜有报道。本研究回顾性分析2002年6月至2014年12月河北医科大学第三医院神经外科收治的5例椎管内孤立性浆细胞瘤患者的临床资料，现报道如下。
1．临床资料（表1）：
椎管内孤立性浆细胞瘤患者共5例，其中男3例，女2例；年龄38～67岁，平均54岁。病程15 d至3个月，平均52 d。5例均有下肢无力，其中2例下肢肌力0级，大小便障碍3例。行骨穿、骨髓活检、血液、尿液特异性检查，以及骨骼（尤其是长骨）x线检查等排除多发性骨髓瘤、转移性浆细胞瘤等疾病。
影像学表现：5例均行MRI平扫及增强扫描，肿瘤位于胸椎管4例，腰椎管1例；硬膜外4例，硬膜下1例。MRI平扫提示肿瘤呈T1等信号、T2略高信号；增强后显示病变明显强化，边界清楚，无其他特异性表现（图1）。
图1 椎管内孤立性浆细胞瘤患者的MRI表现。A.肿瘤T1像呈等信号（箭头所示）；B.肿痫T2像呈略高信号（箭头所示）；C.增强扫描后显示病变部位明敁强化，边界清楚（箭头所示）；D.术后3个月复查提示肿痛无复发
治疗方法：5例均行手术治疗。采用后正中入路，全程电生理监测下，在显微镜下切除肿瘤，椎板复位固定。术后2周应用放疗、化疗同时进行的综合疗法。前者采用适形放疗，行全脊髓放疗（46 Gy/23次）。化疗采取BCD方案（硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松），单次疗程12 d，共6～8个疗程。
随访：随访时间为6个月至12年，平均5．5年。术后2周行MRI检查评估肿瘤切除程度，3个月后复查MRI，以后至少每隔1年复查一次MRI。
2.结果
1）手术结果：5例患者肿瘤均全切除。术后肢体感觉、运动障碍均有不同程度的恢复。
2）病理学结果（图2）：显微镜下肿瘤细胞弥漫，呈片状分布，形态较一致，核偏位，呈浆细胞样；免疫组化染色显示，肿瘤细胞呈轻链限制，而重链染色，IgG、IgM阳性多见。CDl38、CD38、MUM-1抗体染色阳性，提示浆细胞瘤。
3）随访结果：5例患者中，3例恢复正常生活，无下肢麻木无力症状，1例术前截瘫患者术后下肢肌力较术前升高2级，1例术后11个月因急性心肌梗死而死亡。无一例复发。
图2 椎管内孤立性浆细胞瘤患者的病理学表现。A.肿瘤细胞弥漫，呈片状分布，形态较一致，核偏位，呈浆细胞样（HE染色x 100）；B-D.免疫组化染色显示呈轻链限制，而重链染色，IgG、IgM阳性多见，符合浆细胞瘤。CD138、CD38以及MUM-1均阳性（B.CD138染色x 400；C.CD38染色x400；D.MUM-1染色x 200）
