胸骨孤立性浆细胞瘤病例分析
患者女，51岁，1年前无诱因出现前胸壁包块，进行性增大2个月，无胸痛及呼吸困难。体检：胸骨上段扪及一大小约6.0 cm×4.0 cm包块，质韧，无红肿、溃疡，边界清，活动度差，胸壁、脊柱、四肢、骨盆无压痛。
实验室检查：血常规、肾功能、葡萄糖测定中免疫球蛋白及钙离子量均正常。胸部螺旋CT平扫+增强：以胸骨柄为中心膨胀性骨质破坏，骨皮质不光滑，中心为软组织密度肿块，并向胸骨前后方突出，增强明显强化，轮廓不清（图1～3）。ECT：胸骨放射性异常摄取灶，其余骨骼未见异常（图4）。
图1～3 胸骨膨胀性骨质破坏，周围见不规则软组织肿块，向胸骨前后方突出，轮廓不清，增强扫描强化明显
图4 ECT示胸骨异常放射性摄取灶，其余骨骼未见异常
手术：分离皮下及肌肉，见肿瘤侵犯骨膜及部分肌肉，于胸骨处见一软组织肿物，有包膜，大小约8.0 cm×6.0 cm，同时侵犯双侧锁骨头及部分肋软骨。病理：弥漫分布肿瘤性浆细胞，散在少量成熟淋巴细胞，浆细胞大小一致，未见核分裂象（图5）。
图5 镜下示弥漫分布肿瘤性浆样细胞，散在少量成熟淋巴细胞，浆细胞大小一致，未见核分裂像（HE×200）
免疫组织化学：CD138（+），Vimentin（+），PC（+），Kappa（+），MUM1（+），CD56（－）（图6）。病理诊断：（胸骨）骨髓瘤。
图6 免疫组织化学（HE×200）：CD138（+）
讨论
骨髓瘤为起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤，可单发或多发，单发约占全部浆细胞瘤的3%～5%，单发性骨髓瘤又有髓内、髓外之分，髓内即原发于骨骼的孤立性浆细胞瘤（solitary bone plasmacytoma，SBP），其中男性约占65%，好发年龄为55岁左右，且多发生在红骨髓集中的中轴骨，脊柱最多见，原发于胸骨者罕见。患者多因局部骨质破坏而感疼痛，但部分发生于胸骨、肋骨者仅有局部肿胀而无疼痛感。
实验室检查无贫血、高血钙、免疫球蛋白增多、肾功损伤，尿液通常无本周氏蛋白。本例患者临床症状不明显，实验室检查各项指标未见异常，与文献报道相符。SBP病理表现为肿瘤组织由肿瘤性浆细胞组成，弥漫分布，瘤细胞分化程度不一，分化好者瘤细胞形态似正常浆细胞，分化差者瘤细胞异型性明显，核分裂象多见。
免疫组织化学特点以轻链限制性表达为主，即Kappa（+）或lambda（+），CD138（+）及CD79a（+）较具特异性。影像学在SBP的术前诊断较具价值，X线、CT、MRI主要表现为局限性骨质膨胀、溶骨性破坏并软组织肿块，CT扫描结合三维重组对显示SBP骨质破坏的形态、边界等有优势。MRI可清楚显示骨质破坏区软组织肿块的大小、形态及累及范围等。ECT不仅可反映局部骨骼的血流和代谢状况，而且可了解全身骨骼状况。多种影像检查手段相结合，可一定程度提高该病诊断的阳性率。
本例SBP影像学表现与文献报道一致。SBP患者10年内转化为多发性骨髓瘤者可达65%～84%，如果早期治疗控制率可达83%～96%，SBP以局部合适剂量的放疗及手术切除效果较佳，预后好。因此，对于SBP的早期诊断极为重要。当患者影像表现为单发溶骨性骨质破坏并软组织肿块，临床症状不明显或局部疼痛，应考虑此病的可能。胸骨SBP需与软骨肉瘤、转移瘤等恶性肿瘤鉴别，最终确诊依靠病理学检查。
