颈椎椎管内孤立性纤维瘤病例报告-2
术前CT和MR均考虑髓外硬膜下肿瘤，神经源性肿瘤可能性大。遂行颈椎后路椎板（C5-6）部分切除及肿物摘除术，术中见肿物被膜完整，呈象牙白色、质软、实性，周围无明显血管增生。送病理检查示：（颈椎管内）肿瘤由交替分布的细胞丰富区和稀疏区组成，瘤细胞短梭形，席纹状、血管外皮瘤样排列，见鹿角样血管，间质伴胶原变（图12）。
图12 示HE染色下肿瘤细胞呈短梭形，且较为丰富（HE染色×100）
免疫组化：BCL-2（3+）；Caldesmon（-）；CD34（3+）；CD99（3+）；EMA（-）；Ki-67（index3%）；MBP（-）；PGP9.5（-）；PR（+）；S-100（-）；Vimentin（3+）；CK（-）；CK8/18（-）（图13～15）。网染示：网状纤维丰富，包绕每个瘤细胞。病理报告：符合孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤，Ⅰ级。
图13～15为免疫组织化学染色（EnVision×100），肿瘤细胞分别表达CD34（+）、CD99（+）、Bcl-2（+）
讨论
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种少见梭形细胞软组织肿瘤，临床表现无特异性。2016年WHO将其归类于非脑膜上皮来源的间质肿瘤，和血管外皮细胞同类。椎管内的SFT罕见，多位于胸段，其次是颈段和腰段硬膜下或髓内。本例发生于颈椎椎管内髓外硬膜下。椎管内的SFT可引起相应部位的骨质破坏，且大部分起源于脊膜及神经根等，有文献报道几乎所有患者均存在脊髓或神经根受压的临床表现，本例患者亦出现了相关症状。
影像学上，椎管内SFTCT平扫表现为：密度较均匀的软组织密度肿块，可伴有相邻椎体骨质的吸收、破坏，但钙化少见，增强后均表现为不均匀强化，本例CT表现与之基本相符。MRI信号特点可间接反映SFT的组织学特点。T1WI常呈等或稍低信号，T2WI信号表现多样，颇具特征，可以呈混杂等低或略高信号。一般认为T2WI低信号为胶原纤维密集、梭形细胞稀疏及质子运动较少等原因所致，而T2WI高信号则与肿瘤梭形细胞含量丰富、黏液变性或坏死囊变相关，本例因短梭形细胞丰富而呈等高信号，T2WI表现并不典型，SFT经典表现为T2WI低信号且明显强化。
椎管内SFT需与以下肿瘤鉴别：1）脊膜瘤：中老年女性多见，T1WI信号不低，CT平扫大部分为稍高密度，与硬脊膜宽基底相连且附着处的硬脊膜增厚强化，一般可见“脊膜尾征”，易钙化，囊变少见，而SFTCT平扫多为等或低密度，增强扫描少见“脊膜尾征”，而且瘤周没有脑脊液间隙；2）神经鞘瘤：多位于硬膜下呈“哑铃状”，生长，有包膜，T2WI显著高信号，环形强化是其重要特点，较SFT更容易出现囊变、坏死；3）血管瘤">海绵状血管瘤：常位于硬膜外，矢状位常呈梭形，横断位常可看到其包绕脊髓生长，T2WI信号显著高于SFT，且常伴有邻近椎体的血管瘤，增强扫描“快进慢出”的强化方式也是与SFT的重要鉴别点；4）转移瘤：常具有原发肿瘤病史。大多数SFT为良性病变，但6%会恶变，复发率高达20%，总结本例及相关文献报道，有助于提高对SFT术前诊断率。
