斜坡孤立性浆细胞瘤病例分析
患者男，61岁。以“视物重影伴头疼10天”入院。糖尿病史多年，血糖控制可。患者无明显诱因出现视物重影10天，自述右眼感觉异常，视物成双，头疼胀痛，休息后无缓解；于外院行MRI提示岩斜区肿物，未行治疗。
颅脑CT+颅脑MR平扫、增强。CT表现提示鞍区偏右侧可见团块状密度增高影，病灶向右前方突入蝶窦，蝶窦后壁及斜坡、右侧岩尖骨质被破坏吸收；鞍区MRI平扫+增强提示斜坡可见等信号团块影，大小约为3 cm×4 cm，增强扫描肿块不均匀强化（图1～6）。诊断：颅底中线区占位性病变，临床拟诊为脊索瘤。
图1，2斜坡肿块T1WI及T2WI呈等信号；图3，4增强扫描呈条片状不均匀强化；图5右侧岩尖骨质被破坏吸收；图6组织内见异型浆细胞弥漫增生，巢状排列且密集
手术及病理：切除后送病理镜下所见：组织内见异型浆细胞弥漫增生，巢状排列，排列密集。免疫组化：ACTH（+）Ki-67（约30%+）MUM1（+）CD79a（+）CD138（+）。病理诊断：（斜坡肿块）免疫组化结果支持为浆细胞瘤。
讨论：
浆细胞瘤是起源于骨髓造血组织的一种原发的全身性肿瘤。孤立性浆细胞瘤多发生于全身，鲜少发生在颅底。颅底浆细胞瘤一旦发生，易发生在眼眶，蝶窦和鞍背。本例发生在斜坡，文献报道以个案报道为主，好发于50～60岁女性，常见症状为头痛、脑神经受压导致的视觉功能障碍及内分泌失调。斜坡孤立性浆细胞瘤在大体上质软脆，缓慢深入组织生长，对骨组织造成破坏，组织学上组成较单一，由不同程度的异型性浆细胞构成，无明显伴淋巴细胞浸润。故CT表现为均匀稍高密度影，病灶处骨质发生穿凿样溶骨性、膨胀性、虫噬样骨质破坏，骨皮质不完整，骨破坏区边缘可见环形壳状残存骨质结构，缺乏骨硬化和骨膜反应，MRI呈等或稍长T1信号，等或稍短T2信号，肿瘤内增强扫描后均匀强化。
斜坡区最好发脊索瘤，质软、呈胶冻样多小叶状肿块并有假包膜。另外，瘤组织中可残留碎骨性或骨小梁间隔，软组织钙化，易出血、坏死和囊变，因此脊索瘤CT表现特点为肿块内不规则斑片状钙化影，MRI中T1WI呈低－中等信号伴点状高信号，增强扫描呈不均匀强化；由于脊索瘤由大的空泡状的粘液细胞组成，T2WI呈极高信号。因此，二者由于组织成分的不同，在影像学上存在一定的差异，斜坡孤立性浆细胞瘤以等信号为主，并且增强扫描均匀强化，而脊索瘤在T1WI呈低－中等信号伴点状高信号，T2WI呈极高信号，增强扫描强化不均；本病例T1、T2信号变化与文献报道接近，但增强扫描呈条片状不均匀强化，提示强化信号变异可能较大，与肿瘤血运有关，需要注意并与脊索瘤鉴别。此外，斜坡孤立性浆细胞瘤影像学上还应与颅底肉瘤、垂体腺瘤、脑膜瘤和转移性肿瘤相鉴别。
