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骶骨孤立性浆细胞瘤全身骨显像病例分析

2022.1.05

病例女，59岁，主因右侧骶尾部疼痛2月加重7天就诊。现病史：患者于2月前无明显诱因出现右侧骶尾部疼痛，劳累后加重，伴右下肢放射痛，休息后可缓解，无明显夜间痛，患者未引起重视，近7天无明显诱因出现疼痛加重，遂就诊于当地医院，CT检查示骶骨占位，现为求进一步诊治而来我院。患者自发病以来，饮食、睡眠及二便均正常。既往史：患者患甲状腺功能亢进症多年，药物治疗，控制尚可。

入院查体：体温36.9℃，脉搏81次/分，呼吸20次/分，血压160/90mmHg（1mmHg≈0.133kPa），心、肺、腹查体未见明显异常。专科检查示：脊柱各生理弯曲存在，各椎体及棘突未及明显叩、压痛，双上肢诸肌肌力Ⅴ级，痛觉、触觉无明显减退，主动、被动活动未见明显异常；右侧骶髂关节皮肤无红肿，未见静脉怒张，局部有压痛、叩击痛，未触及明显肿物；双髋关节、双膝关节、双踝关节主动、被动活动均未见明显异常。双下肢肌张力不高，双下肢诸肌肌力Ⅴ级，双足背动脉搏动可及，双下肢对称等长。

实验室检查示：肝肾功能、血常规、血沉、肿瘤标志物等均未见明显异常，免疫球蛋白G、A、M，触珠蛋白、前白蛋白、免疫球蛋白L轻链、免疫球蛋白K轻链未见明显异常，血清M蛋白（-），骨髓象示：粒、红、巨三系增生，未见明显异常骨髓象。骨髓活检示：骨髓细胞增生活跃，未见异型细胞。

CT（图1）示：S1～3椎体溶骨性骨质破坏，偏右侧，骨皮质不连续，其内未见钙化，周围软组织无明显肿胀，双侧骶髂关节对位关系正常。MR（图2）示：S1～3椎体及右侧可见溶骨性骨质破坏，骶孔消失，病变延至骶椎左侧，呈等T1稍长T2信号影，右侧缘骨皮质不连续，肿块向周围膨隆，软组织未见明显肿胀。为辅助诊断骶骨病变而来我科行全身骨显像检查。采用美国GE公司Intinia Hawkeye型SPECT仪行99Tcm-MDP全身骨显像（MDP由北京师宏药物研制中心提供）。全身骨显像（图3）示：全身骨骼显影清晰，骶骨处可见大片状异常放射性分布缺损区，其周边可见轻度放射性分布浓聚（箭头），余处未见明显异常放射性浓聚区或稀疏缺损区。双肾显影，膀胱内可见少许放射性滞留。患者行骶骨肿瘤穿刺活检，病理（图4）示：可见大量的肿瘤性浆细胞。免疫组化示：λ（-），κ（+），CD138（+），CD38（+），Mum-1（+）。细胞形态及免疫组化符合浆细胞瘤。最终诊断为骨孤立性浆细胞瘤。

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图1CT：S1～3椎体溶骨性骨质破坏，偏右侧，骨皮质不连续，其内未见钙化，周围软组织无明显肿胀，双侧骶髂关节对位关系正常。图2MRI：S1～3椎体及右侧可见溶骨性骨质破坏，骶孔消失，病变延至骶椎左侧，呈等T1稍长T2信号影，右侧缘骨皮质不连续，肿块向周围膨隆，软组织未见明显肿胀。图3全身骨显像可见：全身骨骼显影清晰，骶骨处可见大片状异常放射性分布缺损区，其周围可见轻度放射性分布浓聚（箭头），余处未见明显异常放射性浓聚区或稀疏缺损区。图4病理（HE）可见：大量密集排列的、细胞成分单一的肿瘤性浆细胞。

讨论

浆细胞瘤是浆细胞单克隆增殖引起的一种恶性肿瘤，分为单发和多发，多发者即多发性骨髓瘤，较为常见；单发者即孤立性浆细胞瘤，较为少见，约占浆细胞瘤的3%～7%，根据发病部位不同分为骨孤立性浆细胞瘤（Solitary plasma cytoma of bone，SPB）和髓外浆细胞瘤，其中SPB约占全部孤立性浆细胞瘤的70%。SPB可发生于任何骨骼，但最常侵犯的是红骨髓较为丰富的中轴骨和扁骨。

SPB的好发人群为中老年患者，平均发病年龄在40～60岁左右，男女比例约为2∶1。本例患者的发病年龄为59岁，发病部位是骶骨，符合骨孤立性浆细胞瘤的流行病学的发病规律。SPB为一种少见的恶性肿瘤，且临床症状和影像学表现不具有特异性的诊断价值，因此早期诊断极为困难，其正确诊断需借助于病理学、影像学、实验室及临床症状等。

SPB的诊断标准：①单一骨病变，经病理证实为浆细胞瘤；②骨髓细胞形态学检查和骨髓活组织检查正常（＜5%的浆细胞）；③患者无贫血、高血钙或肾脏受累；④不符合MM诊断标准。本例患者骶骨单一病变，骨髓细胞形态学检查和骨髓活组织检查均未见明显异型细胞，且血、尿、生化等实验室检查未见明显异常，更不符合多发性骨髓瘤的诊断，因此骨孤立性浆细胞瘤诊断明确。

X线和CT的表现往往不具有诊断特异性，主要表现为膨胀性、溶骨性的骨质破坏，边界一般清晰，其内可见残存骨质，多无明显的骨膜反应，可伴有病理性骨折，软组织肿块填充骨质破坏区，并可突破骨皮质而侵犯邻近组织，软组织肿块密度多较均匀，增强扫描多明显强化。

本例患者CT图像上可见到骶骨明显的骨质破坏和巨大的软组织肿块形成，病变以右侧为主，其内可见残留骨质，为“多房状”改变，MR上呈等T1稍长T2信号影，与临床报道相一致。由于SPB的诊断要点是单发骨病变，无他处骨骼受累，而且SPB的发病年龄越小、肿瘤体积越小、治疗越及时，预后越好，否则可进展为多发性骨髓瘤，而严重影响患者的预后，而全身骨显像显示骨骼疾病具有很高的敏感性且可以通过一次检查来评估全身骨骼的受累情况，因此，全身骨显像能够在SPB的早期诊断中发挥重要价值。

SPB在全身骨显像中的表现，国内外报道极少，国内仅见1例，其表现为左肱骨的异常明显的异常浓聚灶，余处未见明显异常放射性浓聚或稀疏区，与本例患者明显不同，本例全身骨显像表现为异常放射性分布缺损区，其周边可见轻度放射性浓聚，这与国外文献报道相一致。这可能是因为贾鹏等报道的SPB病例在X线及CT上表现为硬化型，骨代谢活跃；而本例患者X线及CT上表现为骨质破坏型，病变骨质遭到严重破坏，骨代谢不活跃，而周边由于骨修复，骨代谢较为活跃。

SPB属于少见病，临床上遇到骨骼单发病变，尤其是单发异常放射性分布缺损区时，应结合实验室检查及其他影像学检查，考虑到该种病的可能。位于骶骨的SPB，需要与骨转移瘤、脊索瘤、骨巨细胞瘤等进行鉴别。骨转移瘤患者一般有恶性肿瘤病史，影像上为多骨受累，呈分布无明显规律，全身骨显像在与骨转移瘤的鉴别诊断具有较大优势；而骶骨脊索瘤患者的发病部位常为S4～5椎体受累，影像上大部分患者可在溶骨性骨质破坏区内见到无定形钙化；骶骨骨巨细胞瘤的发病年龄更为年轻，多为20～40岁，发病部位多为S1～3受累为主，影像上表现为膨胀性、偏心性骨质破坏，无明显钙化及硬化边。因此，需要应根据患者的临床病史、发病年龄及影像学表现等进行综合考虑，必要时需加做同机SPECT/CT。

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