一例老年患者卒中史,上睑下垂、复视病例分析
临床病史
74岁女性,主诉上睑下垂、复视。患者于2个月之前突然发病,最初为右上眼睑,后来发展到左上眼睑。1个月前,患者开始出现间歇性复视。患者无其他症状,如头痛、颌跛行、四肢无力或麻木等。
5年前,患者曾因复视而入院治疗,被告知患有卒中。当时并未对此进行特殊治疗,复视在几周后慢慢缓解。4年前患者双眼曾行白内障手术。
患者无烟酒嗜好,其父母无视力下降相关病史。患者患有高血压,使用赖诺普利控制。
体格检查
患者视力、色觉检查未见明显异常,瞳孔反射正常,双侧等大,眼压、眼底检查未见异常,双眼可见人工晶状体。
患者双侧上睑下垂约2-3mm,向上凝视1分钟后未见明显变化,双侧眼轮匝肌力量良好。在双侧眼睑放置冰袋2分钟后,患者上睑下垂未见明显变化,无眼睑抽搐。患者双眼转向充分,在眼球正常位置及左侧凝视位出现4棱镜屈光度的内斜视,其他视线位置为直视。
最可能的诊断是?
A. 斜视(内斜视)
B. Horner综合征
C. 脑干梗死
D. 重症肌无力
E. 眼眶肌炎
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诊断及鉴别诊断
斜视可能会导致间歇性复视,伴有急性发作的症状。但是,内斜视和新发眼睑下垂之间没有预期关系。该患者测得的共同性偏差也使斜视的诊断可能性较小。
Horner综合征可能出现2-3mm的上睑下垂,但是同样可能伴随瞳孔缩小及双侧不等大。独立的Horner综合征与复视不相关。
脑干梗死最可能与其他神经系统表现相关,如构音障碍、头晕、乏力等。脑干梗死造成的复视及上睑下垂很可能会与其他症状同时出现,并且与本例患者不同,复视及上睑下垂呈非进展性。
眼眶肌炎最常发生于单侧,并且常伴有疼痛及眼病体征,包括眼球突出等。
根据患者在几年前出现的短暂复视病史及当前复视和上睑下垂的联合症状,重症肌无力为最可能的诊断。尽管没有全身症状,重症肌无力也可能发生。休息或冰敷后上睑下垂的改善可能提示重症肌无力,但并不是所有患者均有此种表现。当重症肌无力局限性累及眼部时,全身症状,如吞咽或呼吸困难一般不存在。
临床进展
3周之后,患者将她上次住院时的头部MRI检查带来,在T2WI上可以看到一些脑白质高信号影,脑干无明显异常,并且无眼病相关证据。
患者的乙酰胆碱受体抗体(结合,阻断和调节)呈阳性。随后,患者被转诊到神经肌肉专家处对重症肌无力进行评估和治疗。
讨论
对患者的评估显示,该患者出现与重症肌无力相关的眼睑下垂和复视。这一诊断由于患者的卒中病史而被混淆,此前她被告知卒中是这一症状的原因。回顾当时的影像学检查,可以发现并没有任何可能导致患者出现复视的原因。
重症肌无力可引起几乎任何模式的眼部错位及上睑下垂,这两种表现可以是可变的,这是该疾病的标志。患者的症状可出现自发性复发,并且在出现提示诊断的复发之前可以一直正常。
全身症状,如吞咽及呼吸困难、全身乏力,可能有助于诊断。然而,在眼部局限性的重症肌无力中,全身症状不会出现,且眼睑下垂或复视为单独发生。
尽管病史和眼部检查可提示诊断,主要的诊断依据是乙酰胆碱受体抗体检查。与眼部重症肌无力患者相比,抗体阳性在全身重症肌无力患者中更为常见。其他抗体,包括对肌肉特异性酪氨酸激酶受体,和低密度脂蛋白受体相关蛋白4,已被认为在一些患者的病理生理学中发挥了作用[1]。
一些药物,包括通常用于治疗高脂血症的他汀类药物,可能会加重或揭露重症肌无力的症状[2]。
患有重症肌无力的患者同时会增加其他自身免疫性疾病,如甲状腺疾病的风险,同时还会增加胸腺瘤的患病风险。
现有的治疗方法集中在药物治疗方面,如吡啶斯的明增加突触间隙乙酰胆碱的可用性。然而,人们现在也在糖皮质激素、皮质类固醇备用剂、血浆置换、静脉注射免疫球蛋白的免疫抑制方面投入了更多目光。这一领域的随机临床试验较为有限,因此,这些治疗方式的确切作用也在不断演变。
[2] Gale J, Danesh-Meyer HV. Statins can induce myasthenia gravis. J Clin Neurosci. 2014;21:195-197.