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Rathke囊肿病例分析

2022.1.09

患者男,55岁。1周前无明显诱因出现头痛,无恶心、呕吐、视物模糊及其他不适。既往体健。体检:神志清楚,未及异常体征或病理反射。实验室常规检查未发现异常。MR表现:垂体区可见类圆形病灶,长径约1.95 cm,边界清晰;其内信号不均,病灶呈T1WI稍高、T2WI高信号,其内见2枚结节灶,呈T1WI高信号(图1)而T2WI低信号(图2、3)。增强扫描显示病灶呈均匀薄壁强化,其内未见异常强化改变,垂体柄居中(图4、5)。MRI诊断:垂体占位,考虑垂体瘤并囊变及出血。

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图1冠状位T1WI示垂体内病灶以稍高信号为主,内见2枚结节样高信号灶;图2、3冠状位和横轴位T2WI示病灶以高信号为主,内见2枚低信号结节;图4、5垂体冠状位、矢状位T1WI增强示病灶壁均匀环形强化

 

手术病理:全麻下经鼻-蝶入路,电凝鞍底硬膜后切开,见囊性液体流出,夹杂黄白色实性成分。送检灰白色碎组织,镜下显示粉染无结构物,内见少许胆固醇结晶、胶样物及游离纤毛柱状上皮(图6)。考虑为垂体Rathke囊肿。

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图6 病理学表现:镜下见粉染无结构物,内见少许胆固醇结晶、胶样物及游离纤毛柱状上皮(HE×200)

 

讨论

 

Rathke囊肿是一种起源于Rathke囊袋残余组织的先天性良性肿瘤,任何年龄均可发病,大多在30岁以上,且女性多于男性。Rathke囊肿常无临床表现,有症状者主要表现为头痛,其次为视交叉受压导致视觉障碍,以及少数内分泌功能紊乱症状。Rathke囊肿MRI表现:圆形、卵圆形薄壁囊性病变,多居中;多位于鞍内,也可穿过鞍隔向鞍上池生长,病灶与鞍底较紧密;T1WI多呈略高信号,T2WI多呈高信号。囊内结节是诊断Rathke囊肿的指征,在T2WI上最易于观察,多呈T1WI高信号、T2WI低信号。增强扫描囊液及囊内结节均不强化。囊内结节大体病理表现为黄色、蜡状的实性结节,主要成分为胆固醇和蛋白质。绝大多数囊内结节为单发,表现为双结节的很少见。

 

鞍内Rathke囊肿主要与垂体腺瘤、颅咽管瘤、蛛网膜囊肿进行鉴别。(1)垂体腺瘤:瘤体为实性特征,呈等或稍低T1信号,T2为等信号或稍高信号,瘤内未见结节;多偏于垂体的一侧,垂体柄向对侧移位。垂体瘤囊变或卒中常出现液-液平面,平面上下信号不同。动态增强具有乏血供肿瘤强化特点,与正常垂体存在信号差。(2)颅咽管瘤:瘤体较大,多呈分叶状,囊实混合性,CT上钙化多见,常伴发脑积水。囊性部分T1WI信号多变,T2WI多呈高信号。增强扫描可见附壁结节呈明显强化。(3)蛛网膜囊肿:单纯蛛网膜囊肿极为少见,在MRI各序列图像上均与脑脊液信号相同,增强扫描无强化。


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