关节镜治疗膝关节滑膜血管瘤病例分析
临床资料
患儿，6岁，女，因右膝关节间断肿胀、疼痛3年余入院。自诉3年前开始出现右膝关节肿胀并伴有内侧压痛。无明显外伤史。关节腔穿刺显示为血性液体。一直行保守治疗。同年在吉林大学中日联谊医院行同侧大腿中段内侧血管瘤切除术。入院查体：右膝关节明显肿胀，局部皮肤可见血管影（见图1a），皮温不高，局部压痛明显，右膝关节活动度为0°～120°，末稍血运及感觉正常。X线检查示右膝关节骨质及结构未见异常（图1b）。
MRI检查显示：关节内大量积液，髌骨内侧可见混杂信号影，髌上囊区域可见肿物影（图1c），在T1WI上与肌肉呈等或稍低信号，其内可见斑片状高信号影（图1d），T2WI呈高信号，其内可见斑片状及蜿蜒状低信号影（图1e）。超声改变：髌上囊大量液性暗区（图1f），其内可见类圆形肿物（图1g）考虑诊断为右膝关节滑膜血管瘤。患者于2018年1月20日在全身麻醉下行关节镜下肿物切除术，手术在止血带下进行，术中见髌上囊及内、外侧间沟滑膜被含铁血黄素沉积，前后交叉韧带表面滑膜亦呈黄褐色。于髌上囊可见葡萄串状、紫红色肿物（图1h），质地柔软易出血，肿物周围可见小血管。清理关节腔后探查见内侧股骨髁软骨呈“沟壑”样改变（图1i），进一步用冷凝刀处置。术后给予加压包扎，踝泵练习。术后3周恢复日常生活学习，关节肿胀未复发。术后病理回报：滑膜组织增生，间质内血管瘤样增生，散在含铁血黄素沉积。在100倍镜下可见毛细血管（图1j）及海绵状血管（图1k），400倍镜下可见含铁血黄素沉积（图1l）。
讨论
滑膜血管瘤是一种少见的良性血管增生。目前关于该病文献较少，多以病案报道形式。由于滑膜血管瘤起病隐匿，临床症状缺乏特异性，影像学改变易与其他疾病相混淆。因此，提高对该病认知，早期诊断是改善预后的关键。
滑膜血管瘤是一种少见的良性软组织血管结构异常，属于软组织血管瘤之一。发病率不足血管瘤的1％，发生于膝关节占60％，肘关节占30％，其他部位占10％。Devaney等报道的病例平均年龄为25岁，Moon等报道75％的患儿发生在16岁之前，女性多见。本例患者发病年龄为6岁，发病部位是膝关节，符合该疾病常见发病年龄及部位。滑膜血管瘤可单独发病，亦可与其他组织血管瘤共同发病。根据其生长方式分为：局限型和弥漫型。根据病灶与关节关系分为：关节内型、关节外型和关节内外型。根据关节内优势血管分为：海绵状型、毛细血管型、静脉型、动静脉型和混合型。
Devaney等报道20例滑膜血管瘤中50％为海绵状型，25％为毛细血管型，20％为动静脉型、5％为混合型。本例患者为局限型关节内型发病。术后病理回报为混合型滑膜血管瘤。滑膜血管瘤的主要临床表现为关节疼痛、活动度下降。反复发作的关节肿胀、积液，关节穿刺可为血性，可伴有肌肉萎缩。40％患者伴有皮肤的血管瘤。本例患者临床症状比较典型，包括反复发作的关节肿胀，关节穿刺为血性，关节活动度下降，局部皮肤压痛，可见迂曲血管，患者同侧大腿中段内侧并发血管瘤。这一特殊病史引起门诊医生特殊注意。滑膜血管瘤的影像学检查包括X线、MRI、超声、血管造影、关节镜检查等，其中血管造影及关节镜检查为有创检查。MRI为主要的无创检查方法，X线片是最基本的检查手段，主要目的是排除恶性肿瘤及骨折。常无特异性改变，约一半以上的患者表现正常，部分可表现为关节附近的软组织肿块、肿块内静脉石或钙化、骨骺早闭、骨骺增大和患肢增长，极少的患者表现为骨膜增厚和骨质破坏。本例患者X线检查未见明显骨质异常。MRI是滑膜血管瘤最主要的检查方法。由于滑膜血管瘤成分复杂，MRI表现变化较大，通常在T1WI表现为低信号，若其内富含扩张的血管，T2WI上表现为高信号，若富含含铁血黄素，T2WI上表现为低信号。本例MRI检查在T1WI上表现为低信号。在T2WI呈高信号其内可见斑片状及蜿蜒状低信号影，其结果与术后病理相符合。在有创检查方法中，关节镜不但是最直接、有效的检查手段，也是治疗局限性滑膜血管瘤的主要手段。在关节镜下，滑膜血管瘤呈红色或暗色分叶状及葡萄串状改变，质地柔软易出血。上述特征与本例患者关节镜下相符。
与滑膜血管瘤鉴别诊断的疾病有很多，比如局限性结节样滑膜炎、树枝状脂肪瘤、PNVS、腱鞘巨细胞瘤等。其中与PNVS最难相鉴别，两者有很多相似的特点，比如说都是以关节的反复血肿为主要特点，若是局限型滑膜血管瘤，MRI及超声上可表现为局限性肿物，而PNVS多为弥漫性发病，若是弥漫型滑膜血管瘤则更难区分，仅仅依据关节镜检查及病理检查才易区分。本例患者为局限性滑膜血管瘤，在MRI及彩超上表现为局限性肿物，关节镜下表现及病理特点符合局限性滑膜血管瘤。
滑膜血管瘤治疗方式的选择主要依据其分型。根据其侵犯的范围和边缘，可分为局限型和弥漫型：局限型病变位于关节内，局限存滑膜组织，不侵犯关节囊和周围组织，界线清楚，可有包膜，有形状和大小不等的蒂附着于滑膜的一个或多个表面。弥漫型病变较分散，界线不清楚，肿瘤组织侵犯关节囊、周围的韧带、肌层和骨质等组织。局限型滑膜血管瘤可在关节镜下完全切除，预后较好；弥漫型血管瘤需要手术切开广泛切除。难以根治，预后较差。本例患者为局限型，在关节镜下给予清除，但在术中发现关节滑膜、韧带表面被含铁血黄素覆盖，股骨髁软骨有不同程度的软骨破坏，考虑病因为膝关节反复血肿。因此，即便是局限型滑膜血管瘤，早期诊断、早期治疗是改善疾病预后恢复关节功能的重要因素。
综上所述，滑膜血管瘤具有如下特点：（1）无外伤史的反复关节血肿。（2）关节局部压痛，皮肤可见迂曲血管。（3）MRI显示为混杂信号影，T1WI为低信号，T2WI为高信号。（4）超声显示为不均质低回声呈静脉血流频谱。（5）关节镜下呈红色“葡萄串”状血管团块。临床医生应了解其疾病特点，早期诊断，早期治疗能有效改善疾病预后，恢复关节功能。
