局限性掌跖角化不足病例分析
1 病历摘要
患儿男，10 岁。左足内侧缘凹陷性红斑 10 年，于 2016 年 1 月 25 日来我院就诊。患儿出生时左足内侧 缘出现界限清楚的红斑，边缘覆有鳞屑，中央凹陷，无 疼痛及瘙痒等不适，随年龄增大皮损无明显变化。家族 中无类似疾病患者。 皮肤科检查：左足内侧缘一约 3.5 cm×1.1 cm 的椭圆形凹陷性红斑，边缘覆有鳞屑（图 1）。取皮损边缘组 织行组织病理检查，结果显示皮损中央角质层局部变 薄，角化过度，无角化不全，其下方颗粒层减少，真皮 浅层少量炎性细胞浸润（图 2）。诊断：局限性掌跖角化 不足。治疗：外用他克莫司治疗后，皮损无明显变化， 患者未继续治疗。
图 1 局限性掌跖角化不足患儿左足皮损角质层局部变薄， 真皮浅层血管迂曲、 扩张（ HE 染色 ×40） 图 2 局限性掌跖角化不足患儿皮损组织病理像
2 讨 论
局限性掌跖角化不足（circumscribed palmar hy－ pokeratosis, CPH）是一种罕见的良性皮肤病，2002 年 由 Pérez 等[1]首次报告。截止目前为止，已报道 86 例，多见于 40~70 岁女性，部分可见于儿童，皮损出生时就 出现，被称为先天性 CPPH[1]。Pérez 等[1]认为角化不足 与表皮克隆突变有关。虽然到目前为止，关于发病机制 有几种假说，但其确切机制尚不清楚。其中一种假说认 为与表皮结构缺陷有关，表皮附着结构异常，细胞间黏 附功能受损， 角质形成细胞过早脱落[2]。也有报道认为其 可能与人乳头瘤病毒（HPV）感染有关，且角化不足与 外伤有关[3]。本病皮损多发生于肢端，刘宇和王雷[4]总 结了英文期刊报道的患者，发现皮损多见于手掌及大 鱼际部位。临床表现为单个的局限性斑块，无症状， 圆 形或椭圆形， 边缘覆有鳞屑，直径约 0.3～7.0 cm，手掌及 足底多见。皮损组织病理表现为角质层局部变薄，下方 颗粒层减少，真皮浅层血管迂曲、扩张。Ishiko 等[5]报告 AE1/AE3 和角蛋白 （ K）16 阳性，K2e 在病变部位表达 明显减少。Tanioka 等[6]发现掌跖部位 K9 在本病皮损 中表达阴性，正常在躯干部位表达的 K10 在本病皮损 中高表达。增殖核抗原（Ki-67）在皮损部位与非皮损部 位的表达无明显差异。近年来，有研究发现高频超声检 查发现双重入口回波的突然丢失与角化不足的主要组 织学特征（阶梯状边缘）密切相关[7]。 CPH 在临床上经常误诊为鲍恩病和汗孔角化症， 应与其鉴别：①鲍恩病：皮损原发于曝光部位，临床表 现为红斑、鳞屑和结痂，可出现溃疡，边界清楚，直径数 毫米至数厘米不等，皮损组织病理检查显示为角化过度，全层肥厚的非典型角质形成细胞；②汗孔角化病： 一种常染色体显性遗传的异质性疾病，皮损表现为角 化嵴伴中心沟槽，皮损组织病理检查显示为角质样板 层。其他鉴别诊断包括：环状肉芽肿、鳞状细胞癌、银 屑病及人工皮炎。
参考文献略。
