掌跖角化－牙周破坏综合征病例分析-1
掌跖角化－牙周破坏综合征于1924年由Papillon，Lefèvre首次报道，是一种患病率约为1～4/百万的常染色隐性遗传病，患病概率无性别及种族差异。约1/3有近亲婚配史。该病是以快速性的早期牙周组织破坏，掌跖等部位的皮肤过度角化、脱屑为典型特征。常致乳牙和恒牙过早脱落。本文就南昌大学附属口腔医院牙周科发现的1例掌跖角化－牙周破坏综合征进行报道。
1.临床资料
患者，男，11岁，2017-06-28因多牙松动，前牙牙龈肿痛。就诊于南昌大学附属口腔医院牙周科。患儿母亲述患儿8个月开始出现手掌，脚掌，肘关节，膝关节反复皲裂鳞屑，干燥环境下加重，予涂凡士林后皲裂稍有缓解。查血常规，肝功能正常。未行进一步检查和治疗，患儿自诉全口牙齿松动，牙龈肿痛无法咬物，遂来就诊。
1.1既往史
父母体健，非近亲婚配，家族内均无类似病史。患儿足月顺产出生，否认药物过敏史，否认反复发热史，既往体健。
1.2体格检查
发育一般，智力正常。手掌、脚掌、肘部及膝盖皮肤过度角化、皲裂、脱屑，病损厚度不均，呈鱼鳞状（图1）双侧膝关节皮损累及大腿根部。无多汗及臭汗。
图1 患者初诊时掌跖角化情况
图2 患者初诊时口内情况
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