一例丛集性头痛诊疗分析
头痛">丛集性头痛（cluster headache，CH）是一种单侧性自律性发作的剧烈头痛，被认为是最严重的原发性头痛。1986年我国曾对26个省、市、自治区进行过CH流行病学调查，初步发现CH患病率仅为0.068%。2005年，郭述苏等曾试图按国际头痛协会（International Headache Society，IHS）标准重新认定，因原始资料不足很难进行，但总体分析，可以确认的是中国CH的患病者少见。我院收治1例正处于丛集期的典型CH，进行影像引导下针刀联合蝶腭神经节脉冲射频治疗，现报道如下。
病历资料
患者男，30岁，无明显诱因下突然出现左侧后枕部至眶周放射性刺痛，剧烈难忍而入院。7年来，上述症状反复发作，每于冬春季频发，不固定于某侧，但不过中线，发作期间每13白天发作一至数次，每次持续约1~2 h后消失，10～20 d后可自行缓解，间隔数月无任何症状。
本次就诊的10 d前，夜间睡姿不良后出现右侧头痛再发加重，后枕部至眶周放射性刺痛，呈炸裂样痛，使其坐卧不安，蹬步不止，不时敲打疼痛部位或头向墙上撞，伴右侧眼睑浮肿、不自主流泪、鼻塞流涕、惧光、惧声、不欲睁眼，无恶心呕吐、视物旋转、耳鸣。发作时疼痛视觉模拟评分（visual analogue scale，VAS）为9，根据2004年IHS标准诊断为CH，诊断标准见表1。体格检查、专科检查、生化检查、颅脑MRI均未见异常，患者既往体健，无其他疾病。
因入院时诉头痛以右侧后枕区最为剧烈，先行超声引导下右侧C2-3，神经根针刀松解与脉冲射频镇痛术。患者取俯卧位，头部稍前屈。取线阵高频探头，置于颈侧横突处，探头横切，先自乳突下缘显示环椎横突，探头向下滑动依次为C2-3，横突，且清晰显示横突前后结节。取I型3号针刀，自颈后缘棘突旁开2～3 cm处，平行于C2-3横突处穿刺，调整探头能充分显示针尖、针体，引导针刀行至C2-3横突后结节处，切割2～3刀至针下松解，探头显示针刀不超过前结节，且不出现电击感。
同法引导22 G×50 mm射频套管针至C2-3后结节处，经安全测试后采用脉冲射频治疗一个周期（2 Hz、42 ℃、120 s），术毕拔针，贴无菌敷料。术后患者诉后枕部头痛明显缓解，但夜寐差，易惊醒，惊醒时诱发右侧眶周剧烈疼痛，伴右侧眼睑浮肿、不自主流泪、鼻塞流涕、惧光、惧声、不欲睁眼等表现。
予高流量吸氧（6 L/min）、2%盐酸利多卡因（lidocaine hydrochloride）注射液2 ml滴鼻等对症处理后，约0.5 h后缓解，但夜间反复发作3次。次日后枕部疼痛基本消失，但夜间诉右侧眶周及前额部炸裂样疼痛加剧，难以忍受，VAS达10。
常规对症处理及盐酸曲马朵（tramadol hydrochloride）注射液0.1 g肌注无效后，患者情绪极度紧张焦虑。遂急诊行右侧蝶腭神经节神经阻滞术，阻滞术后患者即诉眶周疼痛消失，下半夜发作1次，VAS为4，提示诊断性治疗有效。后在丛集期内择期在CT引导下行右侧蝶腭神经节针刀触激松解术及脉冲射频镇痛术治疗。
患者取左侧卧位，头下垫枕，将定位栅栏粘贴在患者的右侧面部，其中心位于预穿刺的翼腭窝体表投影点上，进行层厚2.5 mm的鞍区CT扫描，以腭弓下缘与下颌骨髁突前缘交点到翼突板前缘的连线为最佳穿刺路径，并记录扫描床、皮肤栅栏的位置、穿刺深度和角度。然后将CT扫描床送至所记录的位置并打开激光灯，在激光束与预计穿刺最佳路径的皮肤进针点的栅栏交叉处，标注后取走栅格。常规消毒、铺巾后，将3号I型针刀在CT引导下穿刺至翼腭窝，俟鼻腔有酸胀通气感，小心触激，将针刀触及到神经，切割2～3刀，但不损伤神经。
针刀治疗后取22 G×50 mm套管针，以同样方法超声引导穿刺至翼腭窝，经安全测试后，采用脉冲射频治疗一个周期（2 Hz、42℃、120 S），射频热凝结束后，抽出针芯，通过套管针注入神经阻滞液2 ml，每单位阻滞液含2%盐酸利多卡因注射液2 ml、地塞米松磷酸钠（dexamethasone sodium phosphate）注射液1 ml（5 mg）加注射用生理盐水7 ml，术毕拔针，贴无菌敷料。术后VAS为2。
住院期间配合口服尼莫地平片（nimodipine）20 mg，3次/d。中医辨证肝阳偏亢，治以平肝息风，口服中药汤剂天麻钩藤饮加减。术后1周复查，诉右侧头部疼痛已基本消失，VAS为1，无并发症。随访1年，CH未再发。
讨论
目前CH的诊断主要基于详细询问病史，此患者符合国际头痛学会的分类诊断标准。由于类似症状可表现在偏头痛伴自主神经症状者，故需与发作性偏头痛（episodic migmine，EM）相鉴别。EM的头痛持续时间一般长于4 h，而发作频率较低，一日发作数次的情况罕见，多见恶心呕吐和畏光畏声症状，而缺乏明显的时间模式和丛集效应，据此该患者可排除EM。
现今认为CH是下丘脑上视交叉核为主的生物钟紊乱及合并中枢性交感、三叉——副交感神经异常反射的生物钟学（chronobiology）疾患。针对丛集期CH的治疗主要包括口服药物和微创介入治疗两大类。因CH发作突然，持续时间短暂，因此必须给予如fHj普坦类（triptans）、麦角胺类（ergotamine）能够迅速起效的药物治疗，而一般药物（如维拉帕米cordilox等）止痛慢，且疗效存在较大个体差异。
对急性期疼痛临床上常用中高流量吸氧、利多卡因滴鼻等进行对症处理。但在本例中，上述措施虽可以短暂起效，但疗效不稳定，多次使用后疗效逐渐减弱，而且后者附带鼻腔烧灼感的不良体验。毛希刚等报道采用多种神经阻滞方法，阻断疼痛的传导通路、阻断疼痛肌紧张或小血管、平滑肌痉挛致疼痛加剧的恶性循环、改善血液循环及其抗炎抗组胺作用，比药物疗法能更快更有效地缓解CH发作，是CH急性发作时的有效解救手段。
针对本例急性发作时常规处理无效的情况，根据疼痛范围进行选择性靶向神经阻滞，对眶周及前额疼痛行同侧蝶腭神经节阻滞术。经验证，此法能迅速缓解疼痛，又可协助明确诊断，但镇痛效果无法长时间维持是其弊端。Rasche等首次将脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）应用于药物难治性CH患者，对其后下丘脑区域进行高频电脉冲信号刺激。平均起效时间需要数周或数月，8个月后观察到平均有效率为50%。Fontaine等采用DBS治疗CH 11例的结果显示，6例发作频率及疼痛程度减少50%，其中有3例疼痛基本完全缓解。从接受电刺激到患者出现临床效果均超过了4周时间，提示DBS更加适合用于慢性丛集性头痛（chronic cluster headache，CCH）的治疗。同样对CCH取得良好效果的是枕神经电刺激（occipital nerve stimulation，ONS），通过电刺激三叉神经一颈神经复合体（trigeminocervical conplex，TCC），激活下行的疼痛抑制系统，使得伤害感觉信息的传递恢复平衡。
Mtiller等采用ONS治疗CCH7例，术后疼痛程度平均下降了50%，用药量减少了77%，而且生活质量明显改善。因其较DBS具有更小的侵袭性和更优良的中远期效果，故有学者认为对于药物难治性的CCH患者，ONS应为更优先选择的方案。
近年国内已引进ONS并应用于顽固性头痛的治疗，并取得满意疗效，但尚无ONS治疗丛集期CH的临床报道见诸报端。针对这部分患者，国内闫清华等、王秋生等与蒋劲等已有在丛集期进行DSA或CT引导下的蝶腭神经节连续射频毁损术治疗的个案报道。蝶腭神经节是人体最大的副交感神经节，位于翼腭窝内，其感觉根部分来自上颌神经分支，副交感根部分来自面神经分支，节后神经分支分布于眼眶、鼻和上腭等头面部区域，见图1。连续射频技术通过高频电流产热，形成靶区范围内的组织凝固灶，从而达到阻断痛觉信号传导的目的，但缺点是存在严重的不可逆的并发症，如痛觉缺失及异常麻木，故目前在欧美等国家的疼痛临床研究机构中已逐渐弃用此法治疗CH。
为了规避上述缺陷，本例设计了影像引导下针刀联合脉冲射频的治疗方案。脉冲射频的电极尖端温度不超过42℃，不会破坏感觉和运动功能，可较好地规避神经支配区域异感；同时针对枕神经、颈神经根采用超声动态引导，能够安全规避颈部神经、血管损伤风险；对蝶腭神经节采用CT引导，可在翼腭窝内实现精确定位。
本案同时采用中医特色针刀技术，既能松解神经粘连，又能通过触激调节神经功能，可以提高脉冲射频术后镇痛效果的长效性和稳定性。由于本病发病率较低，病例收集尤为困难，且目前尚无针刀治疗CH的可信报道，故有待于进一步收集病例来系统评价影像引导下针刀联合脉冲射频治疗CH的疗效。另外，因CH存在较长时间无症状的间隔期，所以其长期疗效还有待于进一步观察研究，以期得到客观真实的疗效评价。
