儿童骨卡波西样血管内皮瘤病例分析
1.病例简介
病例1，女，3岁，主诉：左膝酸胀伴功能受限3个月。体格检查：左膝关节功能受限。实验室检查无异常。左膝关节正侧位片、CT及MRI示股骨远端骨骺及干骺端骨质破坏（图1A~E）。行肿物切除术，病理结果为卡波西样血管内皮瘤（Kaposiform hemangioendothlioma，KHE）（图1F）。
病例2，男，8岁，主诉：左膝关节肿胀、疼痛4个月。体格检查：左膝关节活动受限。实验室检查无异常。左膝关节正侧位片及MRI示股骨远端后方骨质膨大变形及骨质破坏（图2A~D），行肿物刮除术，术后病理诊断为KHE。3年后，患者再次出现左膝疼痛，活动受限。左膝关节CT及MRI示股骨髁骨骺及干骺端见骨质破坏（图2E~H），考虑肿瘤复发，后行肿物切除术，术后病理诊断为KHE（图2I）。
2.讨论
KHE由Zukerberg等于1993年首次报道，是一种少见的具有侵袭性的血管肿瘤，具有血管瘤和卡波希肉瘤的双重特征，主要发生于婴幼儿和10岁以内儿童，多发生在四肢软组织，发生于骨罕见。KHE多伴有皮肤表现，临床上常表现为血管瘤合并血小板减少、低纤维蛋白血症、消耗性凝血障碍及全身出血倾向的卡梅现象（Kabach-Merritt phenomenon，KMP）。陈小娟等报道发生于深部软组织特别是纵隔、腹腔的患者以及婴幼儿患者更多地合并KMP，但本组2例均未见伴发KMP，与Croteau等[3]报道的发生于骨骼的KHE多无KMP一致。
KHE病理表现介于毛细血管内皮瘤和卡波西肉瘤之间，特征性病理改变为肾小球样结构，边缘可有月牙状裂隙形成。本组2例病理表现典型。卡波西型血管内皮瘤的预后主要与生长部位有关，完整切除肿瘤是最有效的治疗，但切除不彻底易复发，本组1例复发。关于KHE的影像学表现报道较少。
Ryu等报道12例不同部位的KHE，其影像学特点为：边界不清，多平面受累，弥漫性强化，T1WI呈等信号，T2WI呈高信号，可见滋养和引流血管，可伴皮肤受累及邻近骨质破坏或变形；浸润表现是KHE区别于除血管肉瘤外的其他血管性肿瘤的独有特征。目前文献报道的骨KHE影像学表现中，病变均表现为溶骨性骨质破坏，部分伴边缘硬化，关节旁病变均累及骨骺，多伴软组织受侵。本组2例病变均表现为虫蚀状骨质破坏，同时累及骨及软组织，其中1例病灶MRI见留空血管，与文献报道表现相符，具有一定的特征性。
KHE的影像学表现需与以下疾病相鉴别，①婴儿型毛细血管瘤：两者均好发于婴幼儿和儿童，但婴儿型毛细血管瘤病灶边界清晰，T2WI呈明显高信号，增强扫描强化均匀，不伴有邻近骨质破坏；而KHE因具有高度侵袭性及局部浸润性，表现为无明显边界，信号不均，强化不均匀，邻近骨质有破坏或重塑改变。②软组织KHE：发生于深部软组织的KHE可侵犯邻近骨质，此时很难区分病灶来源于骨还是软组织，病灶起源的先后顺序及病变主体部位对确定病灶起源有一定的帮助，但最终确诊需依靠病理检查，本组2例病变均在骨内病变找到特征性肾小球样结构，而软组织中未发现该结构，考虑为骨KHE。
