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奇异性骨旁骨软骨瘤样增生病例报告

2022.1.21

奇异性骨旁骨软骨瘤样增生为较罕见的良性增生性病,《2013年WHO骨肿瘤分类》中将其列为一类新增的良性软骨来源性肿瘤,也有学者把本病看做是一种染色体异常改变的良性肿瘤。该病1983年由Nora等第一次报道,又称为Noras’s病。我国2001年蒋智铭等人首次报道了发生于手足骨及腰椎的4例Nora’s病,到目前为止经国人报道的No⁃ra’s病不足40例,其中约22例发生于手足短状骨(其中6例发生在足、16例发生在手),3例发生于胸腰椎,3例发生于尺桡骨,2例发生于肱骨,还有3例分别发生于股骨、膝关节及锁骨。本文收集1例发生于股骨的Nora’s病的影像学资料,结合其临床资料与病理诊断,进行回顾性分析,探讨该病的影像学特征以及与其他相似疾病的鉴别要点。


临床资料


患者,男,41岁,于一月前无明显诱因出现左大腿后内侧包块,无疼痛及活动受限,患者自述近日包块肿大来本院就诊,查体:左大腿前内侧可触及约5cm×5cm大小的包块,质硬,无压痛,活动度差。术中所见:肿块大小约6cm×5cm,位于内收肌群筋膜下,与周围肌肉组织粘连,质硬,基底部见滋养动脉与股动脉相连,切断滋养动脉并结扎血管,完整切除囊壁后快速送病理检查。检查方法:患者分别行CT平扫及MRI平扫加增强检查。CT检查采用荷兰飞利浦256排BrillianceiCT机,常规行横断面扫描,层厚、层距为3~6mm,层薄0.75mm,通过MPR后处理软件合成冠状面及矢状面图像,分别用软组织窗和骨窗来进行观察和分析。MRI检查采用美国GE公司DiscoveryMR7503.0超导型磁共振机,应用FSE序列T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制行横断位、冠状位及矢状位扫描;应用IDEAL序列T2WI行冠状位及矢状位扫描。使用钆喷替酸葡甲胺(GdDTPA)行增强扫描,剂量为0.1mmol/kg。


图1.png


影像学表现:股骨CT平扫显示左大腿内侧肌群不规则形稍低密度区,其内见多发斑片状高密度影,并可见肌纤维走行,最大截面积46mm×28mm;MRI平扫+增强显示左大腿中下部内侧肌群团片状异常信号,边界不清,T1WI为等信号,内可见少许条状稍高信号,T2-压脂大部分为高信号,内可见条索样低信号,范围约41mm×33mm×52mm,增强扫描呈明显强化,并见一供血动脉起自股动脉。病理学表现:送检组织肉眼可见肿物切面灰白、灰红、质韧,边界尚清,周围为骨骼肌、灰红、质软;镜下可见骨、软骨及纤维组织,于肌群内穿插生长,骨组织周围见骨母细胞及破骨样巨细胞,软骨细胞有异形,考虑良性病变,倾向于奇异性骨旁软骨瘤样增生。免疫组化:desmin(骨骼肌+),SMA(部分+),CD68(部分+)、KI-67(约20%+)。


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