浅谈枕叶癫痫的临床特点及手术治疗策略-1
枕叶癫痫为痫性发作起源于枕叶的一组临床综合征，由于其发作的表现与额叶癫痫及颞叶癫痫有一定相似之处，常容易造成误诊。因此，本研究对广东三九脑科医院癫痫中心癫痫外科自2014年6月至2017年6月，经规范无创术前评估或有创的立体脑电图（SEEG）检查证实，行手术治疗的14例枕叶癫痫患者的临床资料进行回顾性分析；并复习相关文献。旨在总结枕叶癫痫的临床特点和治疗经验，以及通过合理的手术治疗策略改善患者的预后。
1.资料与方法
1.1一般资料
本组患者中，男8例，女6例；年龄6～24岁，平均14岁；病程2～12年余，平均5年余；均符合药物难治性癫痫的诊断，手术范围局限于枕叶内。其中颅内多发病变1例，双侧后头部病变4例，单侧后头部病变9例；病理性质：发育性低级别肿瘤4例，双侧侧脑室枕角壁灰质异位2例，局灶性皮质发育不良2例，顶枕部小脑回畸形1例，结节性硬化1例，脑软化灶4例。
1.2致痫灶评估方法
常规行长程视频脑电图监测，至少捕捉到3次以上发作；对可疑双侧致痫灶的患者要捕捉到更多次数的发作，以明确侧别优势。对发育性低级别肿瘤患者根据其功能保护需求和经济承受能力酌情考虑是否需要电极植入；其余患者为了鉴别诊断及精确确定致痫灶范围，降低功能损害程度均行SEEG电极植入明确致痫灶。根据鉴别诊断需要，采取单侧或双侧植入，植入范围包括枕叶内外侧面、底面、颞叶、海马、杏仁核、额顶叶内外侧面。并均行头颅MRI和18F-FGDPET检查。
1.3临床表现
有先兆表现者11例，其中视觉先兆8例，包括复杂视幻觉3例、简单视幻觉1例、视物模糊2例、黒朦2例、心悸恐惧3例。症状学以自动症为主者7例，以偏转发作或不对称强直发作为主者6例，同时有自动症及偏转发作表现1例。具体症状学演变见表1。1.4头皮脑电图检查所有患者的头皮脑电图检查异常范围均超出枕叶，枕叶外侧面致痫灶多表现为同侧顶枕异常，而枕叶底面致痫灶可表现为颞枕异常，枕叶内侧面致痫灶可表现为双侧异常。
1.5影像学检查
患者均行MRI薄层扫描（层厚3mm，0mm间距）检查，包括轴位、冠状位、矢状位，T1WI、T2WI及T2FAIR扫描序列。13例患者经MRI检查发现明确病变，1例可疑皮质发育不良患者经电极植入后手术证实。均常规行18F-FGDPET检查，均显示较病灶扩大的低代谢范围。
1.6电极植入及功能地形图
电极植入均由ROSA机器人无框架立体定向系统辅助完成；患者在植入过程中均无并发症发生。涉及原始视觉皮层植入后均行电刺激进行功能地形图。
2.结果
本组患者中，4例低级别发育性肿瘤患者采取直接开颅术中皮层电极监测下病灶切除，加痫样放电区切除的策略。其中1例患者因未监测到痫样放电仅行病灶切除；其余患者均经SEEG检查明确致痫灶后行手术治疗。2例患者行SEEG引导下射频热凝术，其他患者行开颅显微镜下致痫灶切除术。术后主要并发症为视野缺损或原有视野缺损加重。术后常规服用抗痫药物。经过6个月～3年随访，本组患者中，Engle分级Ⅰ级12例，Engle分级Ⅲ级1例，Engle分级Ⅳ级1例。
3.讨论
由于枕叶体积较小，枕叶癫痫的发生率相对也较低；有文献报道其仅占局灶性癫痫的2%～13%，癫痫外科手术中的1%～8%。而在手术疗效上，与颞叶癫痫相比成功率不一，文献报道在25%～90%不等。枕叶癫痫的病因主要有以下几个方面：（1）枕叶发育异常，主要包括皮质发育不良、灰质异位、结节性硬化、脑裂畸形等；（2）枕叶脑软化灶和瘢痕形成；（3）低级别肿瘤，包括神经节细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤等。
总之，枕叶的主要功能与视觉功能相关，最近基于MR弥散张量成像（DTI）的功能解剖研究将枕叶功能进一步进行了细化，共分为8个集群（图1）：集群1包括枕极、枕叶后下部、舌回、距状裂后下部，受损时导致上象限视野缺损。集群2包括枕上回内侧部、楔叶后部、距状裂后上部，右侧较左侧大，在视觉空间处理和空间注意任务领域占优势，受损时，导致下象限视野缺损。集群3包括舌回前部、楔叶、纹状皮层，为初级视觉皮层区，定位于视网膜周边视野的表达，主要接受大细胞通路的信息输入。而集群1和2主要接收小细胞视觉通路输入。集群4位于枕上回背侧部，该区域可能在眼球运动期间发挥知觉稳定的作用，受损不会导致失明，但可导致空间感受损。集群5位于枕中、下回的一小部分，该皮质区主要处理视网膜上下视野区。集群6位于颞上中回的后部、枕中回的前部。集群7位于颞中回最后部、角回的后部、枕中回的前部，双侧受损可能导致运动盲。集群8位于枕中、下回大部分，参与对对象特征的提取以及视觉识别和身体部位感知，损伤后将无法识别对象。正是基于枕叶的复杂功能，如未进行精确致痫灶定位就行枕叶切除或离断手术，已不能适应目前对于功能保护的需求。
