斜坡骨巨细胞瘤病例分析
病例简介
男，50岁，主诉：无明显诱因阵发性右侧头痛15d，加重伴右眼复视7d。影像学检查（图1A~G）：CT见鞍区扩大，分叶状略高密度团块影突入蝶窦，鞍底下陷、鞍背变薄，蝶骨、枕骨斜坡骨质变薄，局部不连续；MRI提示斜坡、双侧蝶窦见团块状等、低混杂T1、T2信号影，边界不清，大小约3.6CM×3.6CM×4.7CM，左半病灶见斑片状稍长T1、短T2信号，增强扫描见明显不均匀强化，斜坡破坏，向后膨隆，右侧颈内动脉海绵窦段略受压。病理镜下图片见图1H。免疫组化：上皮膜抗原（-），波形蛋白（+），激素受体（-），胶质纤维酸性蛋白（-），S-100（-），P53（++），CD68（多核细胞+），P63（基质细胞+），Ki-67（局部15%+），CD34（血管+V0），平滑肌肌动蛋白（血管+）。诊断：（斜坡）巨细胞瘤，细胞增生活跃。
讨论
骨巨细胞瘤起源于中胚叶组织的成骨细胞，是一种局部侵袭性肿瘤，男女发病率相近，多发年龄为20~40岁。骨巨细胞瘤多发生于长骨的干骺端，发生于斜坡、肋骨等部位极少见。本例骨巨细胞瘤发生于斜坡。头痛是斜坡骨巨细胞瘤首先出现的临床症状，随后出现与肿瘤生长部位相关的颅神经受损表现，如肿瘤压迫两侧海绵窦内的II~VI颅神经，导致眼球活动和面部感觉障碍。当肿瘤累及垂体时可出现垂体功能异常；侵犯蝶窦甚至鼻腔时，引起嗅觉障碍和鼻塞。本例患者右眼复视，可能为右侧视神经受压迫所致。
斜坡骨巨细胞瘤呈浸润性缓慢生长，表现为骨源性软组织肿块，可见膨胀性、溶骨性骨质破坏，可侵蚀、破坏周围骨质。肿瘤内部较少发生钙化、出血和囊变，发生囊变时数量、大小不等，边界清晰。肿瘤典型的CT表现为广泛吸收性、膨胀性骨质破坏；增强扫描后肿块多数呈不同程度的不均匀强化。MRI无典型特征，T1WI上肿瘤可呈低信号、T2WI上呈低至中等信号，常表现为大小不等、边界清晰的混杂信号区。肿瘤血供丰富，增强扫描可见明显强化，如有散在分布的囊变、出血及钙化时，表现为斑片状、斑团状不均匀强化。
本例T1WI呈混杂稍低信号，右半部分T2WI呈混杂信号，与既往报道的MRI表现相似，病变左半部分T2WI呈低信号，不均匀强化的程度小于右半病变，考虑为肿瘤内部亚急性出血所致。斜坡骨巨细胞瘤一般不出现“皂泡样”改变，影像学诊断相对困难，需与脊索瘤、软骨肉瘤相鉴别。三者均以溶骨性、膨胀性骨破坏及侵蚀邻近骨质为特点，区别在于脊索瘤内有大量黏液成分，可有点片状钙化，因此MRI上T1WI呈不均匀混杂信号，T2WI呈不均匀高信号，不均匀蜂房样、颗粒样强化；斜坡软骨肉瘤呈偏心性生长，MRI表现为低或稍低T1信号，T2高信号，病灶内可出现钙化低信号，轻中度强化，压脂和梯度回波序列可见高信号的软骨成分。
