一例骨巨细胞瘤恶性变为骨肉瘤病例分析
骨巨细胞瘤是一种潜在恶性的骨肿瘤，具有局部复发、转移和恶变的特点。有报道放射治疗后出现骨巨细胞瘤恶变的病例，但骨巨细胞瘤手术切除后复发恶性变为骨肉瘤的病例少见。本文介绍收治的1例骨巨细胞瘤术后恶性变为骨肉瘤的放疗疗效，为此类病例的治疗提供临床经验。
病例报告
患者，男，54岁，2002－08－12因右上肢肿痛就诊于武警医院，诊断为“右上肢肿瘤”。于骨科行肿瘤切除+植骨手术，术后病理示:右尺桡骨远端骨巨细胞瘤。2002－10二次手术行右腕关节置换术。2004－06复查发现左肺上叶包块，于胸外科行左肺上叶切除术，术后病理示:肺组织中查见转移性骨巨细胞瘤型骨肉瘤(GCRO)，未累及胸膜。术后分别化疗3次。
2004－12－28复查发现双肺小转移灶(见图1)，2005－01－04～2005－01－11在放疗科行伽玛刀放疗，右肺病灶50%剂量曲线DT7.5Gy×3次，3次/周；左肺病灶DT7.5Gy×3次，3次/周。2006年患者右上肢尺桡腕端复发再次手术治疗，术后病理示:富含巨细胞的骨肉瘤，术后于2006－03－20～2006－04－04行残留病灶区伽玛刀放疗50%剂量曲线DT3.0Gy×8次，3次/周。2008年复查胸部CT，肺内新发病变，于2008－11－10～2008－11－14行双肺转移病灶伽玛刀放疗50%剂量曲线DT7.0Gy×3次，3次/周(见图2)。后定期复查，病情稳定。2014－10最后一次复查胸部CT，双肺未见异常结节影(见图3)。2015－06电话随访患者无不适，已步入工作岗位，生活幸福美满，叮嘱患者每年复查一次。
讨论
骨肉瘤中常可见破骨细胞样巨细胞，多出现在出血灶及血管旁，细胞较小，胞质内约3－8个核，细胞数量也较少，分布不均匀。在Dorfman等及刘子君的骨肿瘤专著中均介绍了伴有破骨细胞样巨细胞的骨肉瘤，但真正以大量破骨细胞样巨细胞出现，呈骨巨细胞瘤样组织象的骨肉瘤并不多见。
骨巨细胞性骨肉瘤(GCRO)极为罕见，迄今国内外文献近50例。在Unni等的报道中，1786例骨肉瘤中富于巨细胞的骨肉瘤仅5例，占0.28%。1986年Bathurst等报道了9例，占同期骨肉瘤的3.0%。国内梁国祯等于1994年报道了5例，在65例骨肉瘤中占7.69%。2005年张静等研究的105例骨肉瘤中仅1例。方三高等的报道中，154例骨肉瘤中有4例，占2.60%。WHO(2002)将富于巨细胞的骨肉瘤等特殊类型单独列出。
本例中患者先前病理类型为骨巨细胞瘤，二次手术后肺转移，病理类型演变为转移性骨巨细胞瘤型骨肉瘤。骨巨细胞瘤恶性变非常少见，而且多在放射治疗后出现。然而术后未经放射治疗而恶性变的更加罕见。关于良性骨巨细胞瘤恶性变的诊断目前尚无统一标准，骨肉瘤于原来骨巨细胞瘤处或其转移灶中发生，而且于骨肉瘤病灶中发现具有原来骨巨细胞瘤的组织学特点，说明骨巨细胞瘤中的间质细胞有自发肉瘤变的倾向。
GCRO的治疗尚无统一标准，局部复发可考虑再次手术，术后务必给予放疗。GCRO易出现肺转移，肺转移后生存期短，预后不佳。方三高等的报道中，1例患者术后7个月因肿瘤肺转移死亡。本例患者骨巨细胞瘤恶性变为GCRO后，经多次化疗，化疗效果欠佳，患者局部病灶亦复发，再次手术切除，术后病灶残留，给予残留灶及肺转移灶伽玛刀放疗，现已10余年，疗效较好。
伽玛刀治疗适合于较小的圆形或类圆形病灶的治疗。其特点是:①采用30个钴源动态旋转聚集技术，使聚集后的高强度辐射区的剂量分布类似于质子线的Bragg峰剂量分布效果；②多靶点填充叠加后的剂量分布类似于放射性粒子植入；③由于多源旋转聚集，使正常组织吸收的辐照剂量更分散、更少，靶区吸收的剂量更集中，靶区周边的剂量梯度变化更大，治疗增益比更高。
文献报道，GCRO的预后略好于普通型骨肉瘤。其治疗方法可参考普通型骨肉瘤，多行瘤段截除、假体置入术，辅以术前、术后的放、化疗。在我国，普通型骨肉瘤5年无瘤生存率平均达56.0%。但GCRO病例报道的比较少，生存与预后尚无大宗的临床数据，所报道的生存期限差别很大且随访时间不够，由骨巨细胞瘤恶变为GCRO的病例更少，以往病例中发生肺转移的预后差，病人往往很快死亡。本例中患者经化疗后疾病未控，虽多发肺转移及局部复发，经伽玛刀治疗后病情尚稳定，距今也有10余年。伽玛刀作为肺转移的治疗尤其是多发肺转移，在化疗未显效的情况下行姑息治疗仍可长期带瘤生存。
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