一例寻常型天疱疮病例分析
1病史描述
患者女，22岁，因双颊黏膜反复起疱8个月，于2010年9月15日就诊于北京大学口腔医院中医黏膜科。8个月前患者无诱因出现双颊黏膜反复交替起疱，黄豆大小，自行破溃后糜烂、疼痛，当时发热，体温38℃，当地医院静脉注射抗生素后退烧，起疱持续1个月后自行缓解。
4个月前出现舌背裂纹、粗糙感，牙龈及舌背进食时疼痛。15天前右前臂皮肤见疱样病损，就诊于“山东皮肤病医院”，诊断“天疱疮”，建议皮肤病损活检HE+DIF染色及IIF检查，后因皮肤处疱样病损破溃后自行愈合未行该检查。当时查血常规、唾液念珠菌培养均未见异常。口腔检查：牙龈及双颊黏膜广泛水肿发白，可见散在充血糜烂，以下前牙唇侧游离龈及附着龈为主，牙龈似剥脱性龈炎表现（见图1）。
舌体广泛水肿，舌背见数条沟纹，深1～2mm，长短不一，双侧舌缘各见一小糜烂面，舌苔黄厚，舌乳头过长（见图2）。
唇颊粘膜、牙龈及舌部病损边缘扩展（+）（见图3）。
皮肤未见明显病损。初诊印象为寻常型天疱疮。9月20日复诊检查发现：左颈部及右小腿内侧皮肤各见一疱样病损，直径约0.2 cm，疱壁薄，泡液清亮。见图4。
2实验室检查
颊粘膜、牙龈及舌部脱落细胞分别涂片Giemsa染色：均可见大量天疱疮细胞。间接免疫荧光IgG阳性，滴度1：320，C3阳性，均为棘细胞间抗体。PPD（+），红斑，1.3×1 cm2。生化Ⅰ、钾钠氯、胸片、便潜血均未见异常。
3讨论
天疱疮（pemphigus）是一类严重的、慢性的黏膜-皮肤自身免疫大疱性疾病，可危及生命。临床上根据皮肤损害特点可以分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型，其中寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris,PV）最为常见，其发生口腔黏膜损害也最为多见，同时也是四型中最重的一型。该型好发于中老年人。约70%～80%的患者以口腔为初发损害区，约90%患者在病程过程中出现口腔损害，有50%的患者终身仅累及口腔。
PV的诊断标准主要包括四个方面：临床表现，光学显微镜下表现，直接免疫荧光，间接免疫荧光。我国2009年制定的临床路径诊断标准细化为：（1）外观正常的皮肤发生松弛性水疱和大疱，Nikolsky征阳性；（2）常伴发口腔黏膜损害；（3）病理：伴有棘层松解的表皮内水疱；（4）直接免疫荧光：IgG沉积于表皮细胞间；（5）血清间接免疫荧光：天疱疮抗体阳性。
有学者基于尼氏征69%、脱落细胞涂片72%的低敏感性，直接免疫荧光、间接免疫荧光80%以上的高敏感性、特异性，认为对于寻常型天疱疮的诊断，除临床表现外，必须符合组织病理或免疫病理（DIF，IIF）中的至少一项才可以明确诊断，若临床表现和组织病理学表现均不典型，诊断须同时符合免疫病理中的两项才可以确立。
本研究报道了1例以口腔表现为首要表现的PV病例，其皮肤病损出现于口腔病损之后。患者为22岁年轻女性，不属于常见的好发人群。但其临床表现十分典型，病变范围广泛，累及颊、舌、牙龈等多处口腔黏膜以及皮肤，根据评分可认为其属于重度表现。光镜下观察脱落细胞涂片结果进一步支持PV的临床诊断。间接免疫荧光抗体效价远在1：40以上，且集中于棘细胞间。
综上所述，诊断依据明确充足，因此该病例为一典型PV病例。PV的治疗以激素治疗为主，因此用药前排查感染，防治激素并发症的检查尤为必要。本病例为我们展示了PV的清晰诊断思路及规范化诊断流程，为全科口腔医师在临床上快速准确地诊断该疾病提供了一个很好的模板。
