一例寻常型天疱疮并发甲下出血病例分析
1 病历摘要
患者女， 48岁。因口腔糜烂4年，头部丘疹、水疱 2 年7个月，伴甲下出血1个月就诊。患者 4 年前无明显 诱因口腔出现糜烂，伴疼痛，多次自行治疗，无明显好 转。2年9个月前，头部出现丘疹、丘疱疹，伴瘙痒，逐渐 波及全身。在我院经皮损组织病理检查诊断为天疱疮。 后多次于外院住院治疗，经地塞米松每日 9.75～10.5 mg，联合环磷酰胺每周 600 mg 连续2周治疗，病情好转 后出院。后患者病情反复，于 2015年3月24日入我科 住院治疗。既往无类似疾病史，否认有外伤病史。 体格检查：系统检查无异常；皮肤科检查：胸部、背 部、腋下、乳房下、四肢及肛周可见红斑基础上大小不 一的水疱，部分破溃，上覆黄色药膏，伴少许渗出；双眼 肿胀，睑裂变小，眶周可见淡黄色分泌物；口腔及外阴 黏膜可见数枚黄豆大的糜烂面，左手拇指、示指、中指 甲及双拇趾甲近端出现皱襞及甲板下出血（图 1A、 B）。 实验室及辅助检查：血、尿常规，凝血功能，肝、肾 功能等均未见明显异常；水疱性皮损组织病理检查 示：表皮内水疱，棘层轻度松解（图 2）；间接免疫荧光示 IgG 表皮细胞间网状沉积，IgA、IgM、C3（ -）；天疱疮 抗体测定（ +）；胸部 CT 示：支气管炎征象，左肺下叶背 段结节；腹部彩超示：胆囊结石（多发），胆囊壁增厚、 毛糙，肝、胰、脾及双肾未见明显异常。 诊断为寻常型天疱疮。治疗：尼松">泼尼松每日 80 mg， 联合环磷酰胺每日 600 mg 连续 2 d 冲击治疗，美洛西 林 6.0 g/d 抗感染治疗；康复新液、复方多粘菌素 B 软 膏等外用局部对症治疗后，全身红斑、糜烂逐渐干涸、 结痂。甲下紫红斑略变暗，好转出院。出院 2 个月后泼 尼松渐减量至每日 50 mg 口服，病情明显好转，全身红 斑、糜烂大部分结痂、脱落，指（趾）甲下出血消退。
A、 B：左手拇指、示指、中指甲及双拇趾甲近端出现皱襞及甲板下出血 图 1 寻常型天疱疮并发甲下出血患者指趾甲改变及水疱性皮损
表皮内水疱，棘层轻度松解（HE染色 ×200） 图 2 寻常型天疱疮并发甲下出血患者皮损组织病理像
2 讨 论
天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫 性慢性大疱性皮肤病。特点是在皮肤及黏膜上出现松 弛性水疱或大疱，疱易破溃呈糜烂面，尼氏征阳性[1]。 寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris, PV）是最常见又最 严重的类型，60%患者初发症状为口腔黏膜水疱或糜 烂[2]。然而，天疱疮患者出现甲下出血的情况在国内外 均较少见。
本例患者临床表现联合组织病理、间接免疫荧光 检查结果可诊断为 PV，在病情活动期出现多个指 （趾）甲病变，且随病情缓解甲下出血症状亦逐渐消 退。Schlesinger 等[3]报告 64 例天疱疮患者，有 30 例（47%）出现甲病变，其中 14 例与 PV 直接相关，如甲 周炎、甲无色、甲下出血、甲缺失、甲下角化过度、甲畸 形、甲板变脆等，其中 5 例为甲下出血。Patsatsi 等[4]报 告 1 例 69 岁女性天疱疮患者 9 个指甲和所有趾甲出 现甲下或甲内出血。国内杨海平等[5]报告 1 例 24 岁女 性患者，口腔溃疡 2 个月，全身起水疱、大疱伴甲下出 血 10 d，除双拇指及左手示指和无名指外余 6 个指甲 和全部趾甲皱襞红肿，甲半月下出血性紫红斑，压之 不褪色，甲板正常。朱晓浚和王亮春[6]报告 2 例女性患 者天疱疮活动期出现多个甲皱襞红肿、甲下出血。 Fulton 等[7]通过甲组织病理检查和直接免疫荧光（DIF） 研究显示：甲床、甲母质和甲沟受累处出现的基底细 胞上裂隙、大疱和棘层松解细胞与 PV 大疱病变一致； 同样可见到细胞间 IgG 和 C3 沉积，并认为甲部紫癜、 瘀斑及甲下出血是 PV 直接引起的原发性改变。本例患者甲部损害于病情活动期出现，病情好转后消退可 作为该理论的依据。后期本例患者多次因面部红斑、 水疱反复发作入住我科治疗，预后较差，同 Lee 等[8]所 认为的甲损害与疾病复发伴行或作为预示疾病加重 标志的理论相符合。
关于天疱疮伴有甲下出血较少见的原因，Engi－ neer 等[9]认为可能是由于：①PV 患者天疱疮自身抗原 在指甲中表达较少；②天疱疮自身抗原在指甲中相对 密度较低；③甲周存在着阻止天疱疮自身抗原进入的 屏障。但由于天疱疮的主要临床表现为水疱、大疱，与 甲部主要病变瘀血、瘀斑及甲板的改变不一致，故具 体原因需进一步研究。
参考文献略。
