脂溢性类天疱疮病例分析
大疱性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱 病，好发于老年人肢体屈侧和躯干下部，典型皮损为 外观正常皮肤或红斑基础上出现紧张性大疱，伴有不 同程度的瘙痒[1]。然而大疱性类天疱疮的临床表现极 为多样（尤其在疾病早期），且存在许多临床变异型， 易延误诊断。现报告 1 例脂溢性类天疱疮。
1 病历摘要
患者男， 22 岁。因头面部出现红斑、水疱伴瘙痒 9 个月，于 2016 年 4 月至我院就诊。患者 2015 年 8 月 开始无明显诱因头面部出现红斑，部分红斑上可见紧 张性厚壁水疱，疱液清亮，伴瘙痒；同时口腔黏膜出现 糜烂，可自行缓解，未予重视。2016 年 1 月胸部、背部、 双侧上臂出现类似皮损，伴明显瘙痒，就诊于外院，诊 断未明，未治疗。红斑、水疱渐增多、增大，部分水疱破 溃后形成糜烂面，瘙痒剧烈。患者患有高脂血症，余既 往史、个人史及家族史无特殊。 体格检查：一般情况好，系统检查未见异常。皮肤 科检查：头皮、两颊、耳郭、胸部、背部及上臂散在直径3～7 mm 的红斑、丘疹，部分融合成斑块，其间散在水 疱破溃后的糜烂面和痂皮（图 1A），尼氏征（ -），其间 散在红褐色色素沉着斑，以背部为著。口腔下颚可见 多处糜烂面，直径 1～2 mm。 实验室及辅助检查：三酰甘油 4.88 mmol/L（正常 值 0.28～1.8 mmol/L，以下同），血、尿、粪常规，肝、肾功 能，空腹血糖，血电解质、自身抗体系列（抗核抗体等） 及天疱疮酶联免疫吸附试验（ELISA）（Dsg1，Dsg3）检 查均正常。皮损尼氏征（ -）。皮肤组织病理检查示局部 表皮坏死，真、表皮分离形成表皮下裂隙，真皮血管周 围淋巴细胞、少量嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润（图 1B）。直接免疫荧光：基膜带 IgG、C3 呈带状沉积（图 1C）。大疱性类天疱疮（BP）180 抗体（ELISA）84 kU/L （ ≤9 kU/L）。根据患者红斑水疱性皮疹主要发生在头 面部等“脂溢性”部位，临床类似脂溢性皮炎等特点，结 合组织病理和免疫学检查，可诊断为脂溢性类天疱疮。 治疗：给予静脉滴注甲泼尼龙 40 mg/d，皮损处外用 卤米松乳膏、他克莫司软膏。2周后患者病情好转出院， 口服甲泼尼龙并逐渐减量。随诊2个月，病情未复发。
A：面部散在红斑、丘疹，部分红斑上可见散在水疱、结痂；B：局部表皮坏死，可见表皮下裂隙，真皮浅层和血管周围 淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润（HE 染色 ×100）；C：直接免疫荧光见基膜带 IgG 呈线状沉积（ ×400） 图 1 脂溢性类天疱疮患者面部皮损及皮损组织病理像及直接免疫荧光图像
2 讨 论
大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid, BP）是一种获得性自身免疫性大疱性皮肤病，多发生于 60 岁以 上的老年人，典型临床表现为躯干、四肢的张力性水 疱、大疱，10%～30%的患者可有口腔黏膜受累。然而， 本病存在许多临床变异型，如结节性类天疱疮（皮损 类似结节性痒疹） [2]，出汗不良型类天疱疮（仅限于掌 跖部位） [3]，小疱型类天疱疮（皮损类似疱疹样皮炎）， 红皮病型类天疱疮 [4] 及脂溢性类天疱疮（seborrheic pemphigoid, SP）（皮损类似脂溢性皮炎）等，常常给诊 断带来困扰。 SP 是一种少见类型的 BP，文献报道极少，由 Schnyder[5]于 1969 年首次报告的患者为老年女性。通 常 BP 患者中 BP 抗原在好发部位，如四肢屈侧的表达 高于头、面部。相反，SP 患者中 BP 抗原则高表达于皮 脂溢出部位（头面部、胸部），这可能为 SP 的发病机制 之一；另外一种假设则认为，脂溢性部位存在的马拉 色菌及丰富的皮脂腺可能通过激活补体系统介导的 炎症反应而促进疾病的发生[6-7]。 本例患者系 22 岁男性，发疹于头皮、面部、耳郭、 胸部及背部等皮脂溢出部位，应注意与脂溢性皮炎、 红斑型天疱疮等相鉴别，尽管均好发于脂溢性部位， 但脂溢性皮炎不会发生水疱；红斑型天疱疮尼氏征大都阳性。然而对于确诊最为重要的依据，依然是皮肤 组织病理、直接免疫荧光及血清学检查。 本例 SP 患者的发病年龄及部位均较特殊，极易 被误诊。提示对于红斑水疱皮疹主要分布于脂溢性部 位者要想到本病，并尽早通过皮损组织病理、直接免 疫荧光及血清学检查明确诊断。
参考文献略。
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项目成果
