一例超声诊断Ⅰ型阴道斜隔综合征病例分析
患者女，14岁。12岁月经初潮，1年前月经来潮时下腹坠痛。后因腹痛并大小便困难来我院就诊。
超声检查：盆腔见2个子宫回声，左侧宫体大小8.8 cm×3.4 cm×5.0 cm，内见密集点状回声（图1）；右侧宫体大小3.4 cm×1.7 cm×3.6 cm，内膜厚0.3 cm；左侧阴道内见5.2 cm×4.4 cm无回声，内见絮状回声及密集点状回声；左侧卵巢上方见6.6 cm×3.5 cm迂曲无回声，内见密集点状回声（图2）。
图1超声示左侧子宫（UT）及宫腔、阴道内（V）积血范围
图2左侧卵巢后方囊性包块
超声提示：①双子宫；②阴道内囊性包块，考虑积血；③左侧盆腔囊性包块，考虑输卵管积血；④左肾缺如，右肾代偿性增大。
手术所见：双子宫，双宫颈，右侧子宫偏小，左侧子宫偏大，连接一侧输卵管及卵巢，输卵管迂曲增粗充血，卵巢包裹粘连，阴道内见右侧偏小宫颈，宫颈左侧有凸起，电刀切开见黏稠血液流出，腹腔镜下行粘连分解术及左侧输卵管开窗整形术，见黏稠血液流出。临床诊断：阴道斜隔（完全性）。
讨论
先天性阴道斜隔是一种少见的生殖道畸形，其特点主要是双子宫、双宫颈、双阴道、一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形，多伴闭锁阴道侧泌尿系统畸形，以肾缺如多见。因此病为一组畸形，又称阴道斜隔综合征。目前，国际上将其命名为Herlyn-Werner-Wumderlich综合征（HWWS）。
该病的主要临床症状为经期腹痛，进行性加重，合并感染时可有发热、阴道流脓等。阴道斜隔产生原因是由于在个体发育的胚胎期，两肾管（中肾与副中肾管）起源地相同，但副中肾管的发育受到中肾管的影响与制约，因此有研究认为斜隔是由副中肾管未到达泌尿窦末端而形成的一个畸形盲端，通过对中肾管的影响而制约副中肾管的发育，因而导致子宫、阴道、肾和输尿管等泌尿生殖系器官的畸形发育。
先天性阴道斜隔在临床上可分为3型：Ⅰ型，无孔斜隔，指隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离，宫积积血聚集在隔后腔；Ⅱ型，有孔斜隔，指隔上有一数毫米的小孔与暴露侧阴道相通，隔后子宫与对侧隔绝，经血通过小孔滴出，但引流不畅；Ⅲ型，无孔斜隔事并宫颈瘘管，指两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，但引流不通畅。
本例为Ⅰ型患者，由于斜隔侧子宫、宫颈与对侧不相通，经血无法排出，发病年龄较小，常于月经来潮后出现逐渐加重的与月经周期相关的腹痛，超声可见阴道及宫腔内大量积血。
