儿童右颈主动脉弓病例分析
男，2岁，因“行腹股沟疝手术”入院，查体：心前区无隆起，无抬举样波动，胸骨左缘有收缩期震颤，心界扩大，心音有力，心率110次/min，节律整齐，胸骨左缘2～4肋骨间未闻及杂音。
胸片显示：右上纵隔增宽，左侧主动脉弓影未见确切显示，气管向左移位（图1）。进一步行食管钡餐示：食管胸段约T3、T4椎体水平恒定压迹（图2）。心脏彩色多普勒超生提示：肺动脉无增宽，右位主动脉弓，头臂干及降主动脉显示不清，升主动脉从左室发出后向右上走行，扭曲向下后形成一瘤样扩张的主动脉，最宽处内径20mm，扭曲处狭窄内径5.7mm，升主动脉内径13mm。胸部CT及血管重建示：右位主动脉弓明显高位，最高达胸廓入口平面，部分迂曲扩张（图3），升主动脉至主动脉弓顺次发出左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、右椎动脉，主动脉弓向左后绕气管、食管后方形成脊柱左旁降主动脉，约平T3水平降主动脉向前压迫气管形成局限性狭窄（图4），并且发出左锁骨下动脉和左椎动脉。
图1～4 男，2岁图1胸部正位片示：右上纵隔增宽，左侧主动脉弓影未见确切显示，气管向左移位；图2食管钡餐：食管胸段约平T3、T4水平恒定压迹；图3CTAVR图像清晰显示主动脉形态及分支（白箭示膨大、迂曲的右颈主动脉弓）；图4胸部CT增强扫描示主动脉弓向前压迫气管（黑箭）
诊断为复杂大血管畸形，血管环畸形：右颈主动脉弓并瘤样扩张，向前压迫气管、食管致气管狭窄，左右颈总动脉、左右锁骨下动脉起源异常。建议行心导管造影明确诊断，但家属放弃检查，签字出院。
讨论：
颈主动脉弓是小儿罕见的先天性心血管畸形，在活产婴儿中的发病率低于1∶10000，主动脉弓位置较高，顶端达锁骨上区，有的甚至可延伸至口咽部，是由于在胚胎发育过程中，第二、三鳃动脉弓不退化或第四鳃动脉弓未能正常下移所致。颈主动脉弓有不同的分类方法，Haughton等将颈主动脉弓分为5型：①A型，主动脉弓直接发出颈内、颈外动脉；②B型，主动脉弓直接发出双侧颈总动脉；③C型，主动脉弓发出双侧的颈动脉总干；④D型，左弓左降，弓上血管分支正常；⑤E型，右弓右降。其中A、B、C3型降主动脉与主动脉弓方向相反。
本例属HaughtonB型，多数颈主动脉弓无临床症状，少数因血管环压迫致气管、食管，出现咳嗽、喘息、吞咽困难等表现，本例血管环形成及气管狭窄明显，但临床无明显症状，可能是长期代偿所致。亦有患者表现为颈部搏动性包快，合并先天性心脏病者常因体检发现心脏杂音就诊，此外合并动脉瘤形成者有自发破裂可能。
总之，胸部平片及食管钡造影检查仅能观察该病的间接征象，血管造影">心血管造影可清晰显示弓上血管分支及走行，但无法定位及明确有无气管受压，且属有创性检查。而MPR及CT血管造影可提供形象的三维血管图像，对诊断及定位有明显优势。
