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一例颅内少突胶质瘤转移至颈椎管内病例分析

2022.3.09

 

1.病例资料

 

患者,男,53岁,因头痛1个月,加重伴头晕1周入院。神经系统查体无阳性体征。头部MRI示:右侧额叶、岛叶、基底节区见不规则团块状等T1、等T2为主混杂信号影,境界不清,其内可见斑片状长T2信号,病灶周围及右侧颞极见片状长T1、长T2水肿信号影环绕,周围组织受压改变,中线结构左偏;增强扫描示右侧额叶、岛叶、基底节区病变呈不均匀片状、环状强化(图1A、1B)。

 


图1转移至颈椎管颅内少突胶质瘤手术前后MRI。A.术前头部MRI增强,右侧额叶、岛叶呈不规则环状强化;B.术后头部MRI增强,术区低信号软化灶形成;

 

在全麻下行右侧额叶、岛叶病变切除术,术中见病灶质地较软,血供一般,与周围组织界限欠清楚,术中全切病灶。术后患者无神经功能缺失。术后病理检查示:少突星型细胞瘤,WHO Ⅱ级。术后复查MRI示:右侧额叶、岛叶软化灶形成。术后2周行三维适形放疗,术后2个月给予尼莫斯汀化疗。术后4年,以双上肢伴左下肢疼痛1个月余再次入院。

 

体格检查:左侧肢体温、痛触觉减退,其余未见异常。颈椎MRI示:颈5~7水平椎管内髓外硬膜下偏右侧梭形稍长T1、稍长T2信号影,边界清楚,临近脊髓受压移位变扁;增强扫描示病灶明显强化,大小约1.7 cm×1.0 cm×4.3 cm,临近硬脊膜可见线状强化(图1C、1D)。

 


图1C.术前颈椎MRI增强,呈高信号;D.术后颈椎MRI增强,病变消失

 

再次手术,术中可见肿瘤位于髓外硬膜下,腹侧偏右,质地较软,血供丰富,与周围脊髓粘连紧密,显微镜下全切除肿瘤。术后患者肢体疼痛症状明显缓解,无新的神经功能障碍。术后病理检查示:间变型星型细胞瘤Ⅲ级。术后给予放化疗。

 

2.讨论

 

中枢神经系统肿瘤转移到颅外很少见,以胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤及室管膜瘤多见,少突星形细胞瘤转移至髓外硬膜下极其罕见。1955年,Weiss提出四条诊断中枢神经系统肿瘤转移到颅外的标准:有独立的中枢神经系统肿瘤的组织病理学结果;临床病史表明存在原发的中枢神经系统肿瘤;尸检排除外周原发病变的可能;在中枢神经系统肿瘤和外周病变间有相似的组织病理学特征。

 

除了未尸检外,此例病人符合其他标准,有头痛及头晕症状,颅内的肿瘤组织病理示少突星型细胞瘤(WHO Ⅱ级),髓外硬膜下的肿瘤组织病理示间变型星型细胞瘤(WHO Ⅲ级),两者的组织病理学类型相似。从原发肿瘤术后到发生颅外转移的时间间隔从几个月到几年不等,我们的病例发生在首次手术后4年,可能是通过脑脊液或血液途径播散,由于未发现远处转移,原发肿瘤也未复发,故颈椎管内病变完全切除后病人预后较好。


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