一例蛛网膜囊肿术后颅内高压病例分析
颅内蛛网膜囊肿(intracranial arachnoidcyst，IAC)多为先天性疾病，是儿童一种常见的颅内良性病变，约占颅内病变的1%。多因囊肿压迫周围组织所致颅内高压出现头痛、癫痫、颅骨变形外突、或者继发脑积水、发育迟缓等就诊，及在头部外伤检查时发现。目前临床上应用最多的手术方式是蛛网膜囊肿一腹腔分流术，然而分流手术的一些并发症无法避免，如分流过度、分流不足、分流管感染、堵塞、断裂、脱落、移位甚至缠绕打结忙。现将首都医科大学附属北京天坛医院神经外科收治的l例儿童分流管移位、缠绕致胸壁形成皮下张力性囊肿引发良性颅内高压的病例报告如下。
病例资料
患儿，男，现14岁。2005年因左颞蛛网膜囊肿在当地医院行囊肿一腹腔分流术(图1A，1B)，术后复查蛛网膜囊肿几乎消失。2012年12月患儿因头痛呕吐、视力下降伴眼底水肿，在我院就诊行开颅置管颅内压连续检测，结果在正常范围内，未行特殊处理，患者症状自行缓解(图2A，2B)。2013年8月患儿再次出现头痛呕吐伴耳鸣和视力下降25 d。
查体：神清，语利，双眼活动好，视力眼前10 cm数指，眼底检查发现双侧视乳头严重水肿；按压分流泵通畅。头颅CT扫描示左颞蛛网膜囊肿较1年前略有增大，蛛网膜下腔略显增宽，脑室大小无明显变化，呈裂隙状(图2C，2D)；入院后行腰椎穿刺测颅内压示压力冒管(>350 mmH2O)，脑脊液常规、生化和细菌培养检查未见异常；腹部平片示腹腔内未发现分流管，胸部平片发现分流管移位至偏左侧胸部并折叠缠绕(图3A)。遂在全麻下行囊肿-腹腔分流管调整术。
术中将位于剑突下原切口疤痕皮肤切开，探察寻找无分流管，见硬索样分流管遂道，切开未见分流管但有小的腔道，其中无液体存在。后在患者胸T9~10肋间做直切口3 cm，切开皮肤及皮下后见一张力性囊性包囊，穿刺有清亮液体流出，切开后见其包囊内乳白色缠绕的分流管(图3B，3C)，分流管腹腔端见有清凉液体流出，按压分流泵液体流出加快，分流管腹腔端刚到达原切口皮下，不能置入腹腔，遂于胸部切口处再连接一个低压分流泵，把新分流管腹腔端放入患儿左侧腹腔。术后第1天患儿头痛明显减轻，视力较术前有所好转，第8天患儿出院时头痛呕吐消失，视力恢复到眼前1米数指。
讨论
颅内蛛网膜囊肿临床上不少见，多数无需治疗，少数需要手术治疗。目前临床上常用的方法有，开颅蛛网膜囊肿切除术、蛛网膜囊肿-腹腔分流术、神经内镜蛛网膜囊肿壁部分切除加囊肿脑池造瘘术。蛛网膜囊肿-腹腔分流手术，手术方式简单，技术能为大多数医生所掌握，故临床上应用较广泛，但其并发症临床上并不少见。常见的分流手术后并发症有分流引流过度、分流引流不足、分流管脱落、断裂、堵塞、感染等，少见并发症有分流管移位，移位到心脏、尿道、肺动脉、空腔脏器、腹壁、口腔、阴道及阴囊等部位都曾有报道。而分流管移位到胸壁的却鲜有报道，加之分流管折叠缠绕的病例更是少之又少，此前只报道过3例分流管移位到胸壁并形成fishhook sign(鱼钩症)。
本病例分流管移位到胸壁后，病人体质又偏胖导致皮下窦道不通畅，较长期的引流使得脑脊液积聚在胸壁从而形成一个“张力性囊肿”。当囊内压力升高到与颅内压力相同或者高于颅内压力时，引起颅内压力升高，产生头痛呕吐，视力下降，眼底水肿等；当囊内压力达到一定程度后，可使皮下不完全通畅的窦道自行打通，脑脊液引流到腹腔，使颅内压力降到正常水平，而症状好转，此种症状可反复发作，本病例支持此关点。
这也可以解释为什么患者会出现间断性的头痛，患者头痛时好时坏与皮下囊肿张力高低及将脑脊液排入腹腔有无有关。当患者胸部的张力性囊肿压力过高而使脑脊液顺分流管窦道流入腹腔时患者的头痛会减轻；而当胸部的张力性囊肿不足以使脑脊液流入腹腔，此时脑脊液聚集于胸部皮下囊肿内，会使分流管引流脑脊液不畅，致使患者颅压较高，出现头痛加重等。本例患者视力急剧下降头痛加重可能是由于分流管窦道完全阻塞，无法使脑脊液引流至腹腔造成的。
目前颅内蛛网膜囊肿的手术治疗，临床上仍以分流术为主，因此在对婴幼儿行分流手术时，原则上腹腔段分流管不要剪短或要预留足够长度以适应病儿的生长发育，从而预防分流管移位及其导致的其他并发症的发生，如果有内镜等条件，建议首选神经内镜蛛网膜囊肿壁部分切除加囊肿脑池造瘘术，它有效的避免了分流术的各种并发症，更接近脑脊液的正常循环。
