一例肝脏、双肾多发血管平滑肌脂肪瘤病例分析
血管平滑肌脂肪瘤（AML）又称错构瘤，好发于肾脏，偶尔发生于肝脏，但同时发生在肝脏、双肾特别是肝脏及双肾均为多发病灶非常罕见。本文分析1例肝脏、双肾多发AML的CT与MRI表现并分析、复习相关文献，探讨其CT、MRI影像特点，以提高术前诊断准确率，为临床治疗提供可靠的依据。
1资料与方法
1.1临床资料
患者，女，75岁，左上腹部不适3月余。外院超声示肝内及双肾多发占位。自诉20年前发现左肾占位，既往无肝炎、结核等病史。查体：腹部无明显膨隆，左上腹可触及肿块，质软，境界欠清。血压、血常规及肝、肾功能正常。
1.2检查方法
采用ARCHIVA 1.5TMR进行上中腹部MRI平扫。轴位T1WI（FFETR/TE：176ms/2.3ms）、T2WI（TSETR/TE：491ms/80ms）、SPAIR（TSETR/TE：516ms/80ms）、DWI（EPITR/TE：1469ms/65ms，b值=600s/mm2）及冠状位T2WI（TSETR/TE：817ms/120ms）。层厚6.0mm，层间距0.2mm。
MRI扫描结束后采用AQUILION 16 SENSENTION CT进行上、中腹部容积平扫，层厚0.75mm，常规5.0mm重建；增强扫描采用经肘静脉注入碘海醇80mL，行动脉期（20s）、门静脉期（60s）及平衡期（240s）容积扫描，扫描与重建参数同平扫。
2结果
2.1CT、MRI影像表现
肝脏与双肾均为多发病灶。肾内病灶为多脂肪型，肝内病灶为多脂肪型、少脂肪型共存。双肾及肝右叶病灶均为多脂肪型，最大者位于左肾，大小约11.0 cm×8.3 cm×12.5 cm，为含特征性脂肪组织的混杂密度/信号病灶（图1）；增强扫描动脉期及门静脉期病灶明显不均匀强化，呈“蜂巢样”（非脂肪成分强化显著，脂肪成分无强化）（图2）。肝左外叶3枚病灶均为少脂肪型，采用0.75mm层厚显示病灶内少许斑点状脂肪密度（图1）；动态增强扫描病灶呈动脉期、门静脉期明显强化而高于周围肝脏密度（图2，3），门静脉期病灶内可见多发血窦状强化（图3），平衡期病灶略低于周围肝脏密度（图4）；MRI平扫示病灶呈长T1稍长T2信号，内可见血窦状更长T2信号（图5），DWI病灶呈稍高信号（图6）。
图1CT平扫薄层（0.75mm），左肾巨大富含脂肪成分的混杂密度病灶（粗箭），肝左外叶病灶内见少许脂肪密度（细箭）；图2CT增强动脉期，左肾巨大病灶呈蜂巢状不均匀强化（粗箭），肝左外叶病灶明显强化（细箭），右肾多发脂肪密度病灶（三角形箭）；图3CT增强门静脉期，肝左外叶病灶内见血窦样强化（箭）；图4CT增强平衡期，肝左外叶病灶强化程度减低，略低于周围肝脏密度（箭）；图5MRIT2WI示肝左外叶病灶内见“血窦状”更长T2信号（箭）；图6MRIDWI示肝左外叶病灶呈略高信号（箭）；
2.2组织病理
患者在超声引导下经皮行肝左外叶最大占位性病变穿刺活检术，病理提示：肝脏AML（图7）。
图7病理，病灶内分布血管、平滑肌及脂肪组织（HE×40）
2.3随访
3个月后随访，肝、肾内病灶与前相仿，患者无明显不适。
3讨论
3.1肝、肾AML病理学特点
肿瘤由血管、平滑肌和脂肪3种成分以不同比例混合而成，不同肿瘤甚至同一肿瘤的不同区域差异也很大。根据3种成分的构成比不同将AML分为4种亚型：经典的混合型（平滑肌样瘤细胞、脂肪、血管各占一定比例）、脂肪瘤型（脂肪成分≥70%）、肌瘤型（脂肪成分≤10%）和血管瘤型。工作中常简单分为多脂肪型、少脂肪型。肿瘤免疫表型最显著的特点为肿瘤的平滑肌细胞表达HMB-45、Melan-A及SMA，因此，HMB-45、Melan-A及SMA免疫组化染色均阳性对确定AML的诊断具有重要意义。
3.2肝、肾多发AML的CT、MRI影像学特点
临床上对于多脂肪型AML通常容易诊断，主要特点为含脂肪密度的混杂密度病灶，增强扫描呈明显不均匀强化（非脂肪成分强化显著，脂肪成分无强化），有时可见动脉瘤样强化。对于少脂肪型AML特别是肝、肾多发时诊断往往很困难，很多肝内AML被误诊为原发性肝细胞癌、腺瘤及局灶性增生结节等富含血供的肿瘤。通过分析本例患者的影像表现以及复习相关文献后认为，肝脏少脂肪型AML有一定的CT、MRI影像学特点。检查时尽量采用CT薄层或靶扫描，寻找病灶内特征性的脂肪成分。
三期动态增强扫描病灶呈动脉期、门静脉期明显强化而高于周围肝脏密度（信号），平衡期略低于周围肝脏密度（信号），同时，门静脉期瘤内可见血窦状强化。文献报道肝脏AML动脉期均为明显强化，但门静脉期与平衡期不尽一致，可出现强化程度高于或不同程度低于正常肝脏。
MRI示病灶呈长T1稍长T2信号，内可见血窦状更长T2信号，DWI呈稍高信号。肿块门脉期血窦状强化与血窦状更长T2信号可能与瘤内的引流静脉相关。王昭华等认为，MRI能显示病灶的供血动脉和引流静脉以及病变内扭曲血管影，其有助于肝脏AML的诊断。也有文献报道，通过对比增强磁共振血管造影（MRA）研究少脂肪细胞肝脏AML后发现，肝脏AML导出的血管为肝静脉，这种血流动力学发现可能是少脂肪细胞AML的重要表征，可以区别于其他的良性和恶性肝肿瘤。同时，AML患者多无肝硬化的影像表现。
3.3肝、肾多发AML鉴别诊断
对于肝、肾多发AML的鉴别诊断特别要重视肝脏少脂肪型AML，术前误诊率相当高，由于其组织学及血供方面的特点，主要需与血供丰富的原发性肝细胞癌、腺瘤及局灶性增生结节等鉴别。原发性肝癌多在肝硬化基础上并发，甲胎蛋白升高，CT、MRI动态增强扫描呈明显“快进快出”改变（主要表现在门静脉期及平衡期密度减低较AML明显），门静脉期瘤内多无血窦状强化，肿块内无明显血窦状更长T2信号，DWI肿块信号明显增高。腺瘤往往有其好发人群，主要是长期服避孕药的妇女。
局灶性增生结节的特征性影像表现为病灶中央的瘢痕，瘢痕多呈长T1长T2信号，延时增强扫描明显强化。当然对于诊断困难者可采用穿刺活检并进行免疫组化检测，更有利于减少误诊的发生。肝、肾均多发AML是非常罕见的疾病，但其有一定的CT、MRI影像学特点，通过仔细分析其影像学特点能有效地提供准确诊断。
