一例右心房血管肉瘤病例分析
病例资料：
患者男，38岁。胸闷伴剑突下疼痛3天。
入院查体：神志清，心率112次/min，律齐，心音低钝，未闻及明显病理性杂音。
头颅+胸部CT检查示：右心房巨大占位，无转移（图1）。
超声心动图示：中等量心包积液，右心房内一6.3cm×4.5cm占位，有蒂连于前瓣瓣环，活动度较大（图2）。
2015年2月在全身麻醉下行右心房占位切除术。术中探查见心包腔内淡血性积液，心脏表面有大量纤维素沉积，肿瘤侵及部分心外膜。
心内探查示：肿瘤蒂累及部分三尖瓣前瓣环，有完整包膜覆盖，充斥右心房（图3），为鱼肉样坏死组织和血栓混合体，右心房顶部心肌组织呈肿瘤细胞浸润样改变。充分切除瘤体及右心房顶部侵润心肌，采用4cm×5cm自体心包片行右心房重建。
患者痊愈出院。
病理检查示血管肉瘤（图4）。免疫组化：Desmin（-），SMA（+），MyoDl（-），S100（-），MDM2（-），CDK4（弱+），CDll7（散在+），EGFR（-），CD31（-），CD34（+），F8（+），CD99（+）。
图l术前CT检查示右心房内巨大占位；图2术前超声心动图示右心房内占位影；图3术中切开右心房见一巨大肿物，大小4cm×6cm×6cm，有完整包膜；图4病理切片示血管肉瘤 HE×100
患者术后5个月出现咯血症状，查CTA示肿瘤复发伴全身转移（图5～7），家属放弃进一步放化疗。随诊第7个月，患者死亡。
图5术后5个月增强CT示心脏肿瘤复发；图6术后5个月CT肺窗示双肺广泛渗出伴肿瘤转移；图7术后5个月CT检查示肿瘤腹腔多脏器转移
讨论
心脏血管肉瘤是一种罕见的原发性心脏肿瘤，尸检发现率约万分之一。超声心动图检查是鉴别心房占位良、恶性的主要依据，Kim等报道超声心动图鉴别心脏肉瘤和良性肿瘤，恶性表现包括：（1）肿瘤团块不起源于心脏间隔组织；（2）肿瘤侵袭至肺静脉；（3）肿瘤团块多样性；（4）广泛附着于心房壁；（5）肿瘤内部是否有液化灶（有液化灶者恶性可能大)。超声心动图检查高度怀疑恶性肿瘤时，可进一步行胸部CT、MRI、PET-CT检查。
血管肉瘤预后极差，心房肉瘤患者中位生存时间小于11个月。手术切除可有效延长生存时间，高度怀疑肿瘤为恶性时，完整切除应为改善预后的方法。肿瘤侵润较多心肌组织或广泛转移无法完全切除时，可行姑息性手术。目前放、化疗对心脏血管肉瘤的治疗效果仍有争议。
