一例长节段胸椎管内硬膜外血管脂肪瘤病例分析
椎管内硬膜外血管脂肪瘤(Angiolipoma)为包含成熟脂肪组织和异常血管成分的良性肿瘤，为一种少见的椎管内肿瘤，其患病率约占所有椎管肿瘤的0.14%～1.2%，占椎管内硬膜外肿瘤的2%～3%，常见的发病年龄为40岁左右。该病确切病因尚未明了，Berenbruch于1860年首次报道1960年Howard和Helwig首次将血管脂肪瘤归为一个独立的病种。2012年2月我院经治1例，现报告如下。
临床资料
患者，男，46岁。进行性左下肢乏力、行走困难10余年，于2012年2月7日入院。患者自诉10余年前无诱因出现左下肢乏力，当时无明显麻木，行走较为困难，时常伴左肩部、腰背部疼痛，曾在外院诊治，疗效不佳，后患者左下肢无力症状呈渐进性加重，近3个月来，患者左下肢乏力、活动困难症状明显加重，并伴有左侧身体自乳头以下麻木。
专科检查：患者蹒跚步态，需拄拐行走，平地最远行走约50m，无法上下楼梯，脊柱呈驼背畸形，无侧凸畸形，左侧身体自乳头以下感觉功能减退，左下肢肌肉萎缩。左髂腰肌肌力3级，左股四头肌肌力3级，左背伸肌力减弱约4级，左侧膝腱反射亢进，Babinski’ssign左(+)右(-)；Hoffmann’ssign左(-)右(-)。胸椎MRI及增强检查示T1～9椎管内长节段占位病变，T1、T2加权像为内部混杂不均匀的中高信号影(图1，2)，T2加权像为高信号影，左侧胸段脊髓受压，以T4～5水平最明显。
于2012年2月23日，在全麻下行T1～9全椎板切除减压硬膜外血管脂肪瘤切除术，术中见T1～9硬膜外有一条索样肿物，长约20CM，色暗红、质韧、边界清楚，血供丰富，与硬脊膜粘连不紧，易于完整剥离，相应节段硬膜及脊髓明显受压，搏动性差，术中予500mg甲泼尼龙静滴保护脊髓。完整切除肿瘤组织，标本送病理检查。术后病理检查报告：血管脂肪瘤(图3)。患者术后恢复良好，左侧肢体麻木感缓解，左肩部、腰背部疼痛症状未再发作，左下肢肌力较术前改善。术后2周复查MRI见胸椎管内肿瘤完全摘除(图3)，椎管通畅，硬膜及髓脊无受压。术后2年随访(图4)，患者左肩部、腰背部疼痛消失，左下肢肌力恢复至5级，肢体感觉功能恢复，能自行行走、上楼，可负重。但负重、长时间行走时仍左下肢乏力感。复查MRI见胸椎管通畅，肿瘤未见复发，腰椎正侧位片未出现明显脊柱侧凸、后凸畸形。
讨论
本病为良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，临床表现以脊髓受压症状即运动、感觉受累为主，临床症状缺乏特异性，容易造成误诊。病情轻重与进展快慢取决于肿瘤的生长速度及其对脊髓的压迫程度，症状急性加重往往提示瘤内急性出血引起压迫症状。
Gelabert-González等统计，至2009年，在可查阅到的文献中，椎管内硬膜外肿瘤报道病例共121例，其中女72例，男49例，平均年龄(44.03±5.9)岁。本例患者，病程长达10年之久，病情进展缓慢，未出现急性出血症状加重情况，临床特点与文献报道相符。椎管内血管脂肪瘤以胸段最常见，其次为腰段和颈段，严宁等统计132例，其中97例(73.5%)肿瘤位于胸段，5例(3.8%)位于胸腰段。椎管内血管脂肪瘤好发于胸段，其原因可能与胸段脊髓血供差，从而导致胸段脊髓代偿性新生血管形成，继而引发肿瘤生于该处。椎管内血管脂肪瘤累及的节段通常2～3个椎体，临床上病变累及6个节段以上者罕见，国内外文献，检索到14例。本例病灶位于胸椎，肿瘤组织自T1～9椎管内占位，长约20CM，为长节段椎管内血管脂肪瘤。
Lin等将459例椎管内血管脂肪瘤病例进行分析归纳，根据肿瘤是否向周围生长将椎管内血管脂肪瘤分为浸润性和非浸润性，非浸润性多发生于椎管背侧，而浸润性多发生于前部或前外侧。本例肿瘤位于椎管背侧，没有向周围组织生长，为非浸润型。
MRI检查是诊断椎管内硬膜外血管脂肪瘤最可靠的影像学检查方法，肿瘤多呈纵行梭状生长，长轴与椎管纵轴平行，相应椎管内脊髓受压变窄。根据病灶内脂肪与血管两种成分所占的比例不同，MRI表现为混杂不均信号影。当肿瘤以脂肪为主时，T1像为高信号，比硬膜外脂肪略低；如果肿瘤以血管成分为主，则T1像低信号区域增大，可表现为斑驳影像或条块状低信号灶，增强后同样呈现混杂不均一的信号，脂肪抑制成像有助于明确诊断(图2)。胡春洪等将本病MRI影像表现分为3种类型：I型为肿瘤局限于椎管内。瘤体以脂肪信号为主，血管成分较少；II型为肿瘤局限于椎管内，血管成分占病灶体积的1/2以上，呈团块状位于瘤体的中央部分，脂肪成分围绕其周围；III型为肿瘤沿一侧或双侧椎间孔向椎管外生长，形成哑铃状肿块。
无论对于浸润型还是非浸润型的椎管内硬膜外血管脂肪瘤，手术切除肿瘤是最为行之有效的治疗方法。手术切除疗效确切，复发极少(图4)。非浸润型脂肪血管瘤往往覆盖于脊髓背侧硬膜外，边界清楚，与硬膜囊粘连不紧，易于完全切除。而对于浸润型血管脂肪瘤无法完全切除时，部分切除也可获得满意效果。
