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简述肉芽肿性多血管炎的临床表现

2023.4.10

  临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。

  病初常见发热、疲劳、抑郁、食欲不振、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见,有时是鼻窦细菌感染引起。

  70%以上患者的上呼吸道最先受累,表现为慢性鼻炎、鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦部疼痛、脓性或血性分泌物。病情严重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔,甚至鞍鼻畸形。气管受累常导致气管狭窄。

  肺病变见于70%~80%患者,可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难,约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,20%有胸腔积液。

  70%~80%患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。

  52%患者有眼病变:眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变,15%~20%眼球突出。

  还可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可见脓性分泌物,神经性耳聋和传导障碍。

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