抗中性粒细胞胞浆抗体阴性肉芽肿性多血管炎病例报告-1
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis，GPA）原称韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG），是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为主要特征的全身性疾病，为少见的自身免疫性疾病。GPA的临床表现复杂、多变，早期诊断困难，易被误诊或漏诊，而病情进展比较迅速，如得不到及时的治疗，病死率高。GPA最常累及鼻黏膜、肺及肾脏，口腔症状仅出现在5%~10%患者中，其中以草莓状牙龈为首发临床症状更是罕见。现回顾性分析四川大学华西口腔医院接诊的1例以草莓状牙龈为主诉的抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）阴性GPA病例的临床病理特点，并复习相关文献，加深对本病的认识。
1.临床资料
1.1 基本情况及病史
患者，男性，50岁，藏族。2014年9月因“左上颌牙龈及右下颌牙龈红肿14个月”就诊。在四川大学华西口腔医院就诊14个月前，患者无明显诱因出现左上颌牙龈及右下颌牙龈红肿，随后范围逐渐扩大，并出现疼痛及左上牙松动；2个月前到当地医院就诊，拔除B3—6，并切取左上颌牙龈组织进行活组织检查，显示牙龈黏膜慢性炎症伴糜烂。
1.2 初诊情况
患者到四川大学华西口腔医院就诊时，除乙型肝炎（乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体3项阳性，即小三阳）外，否认其余特殊病史；否认体重下降、发烧、咳嗽、呼吸困难、胸痛或任何尿路症状等全身症状。
临床检查显示：A2—B2颊侧牙龈、前庭沟及上唇内侧黏膜充血发红、肉芽增生、肿胀，表面有不规则溃疡，触痛明显；在C2—5颊侧及舌侧牙龈可见颗粒状红色增生，C45颊侧及舌侧牙龈间杂白色点状颗粒状病损（草莓状外观）（图1 A、B）。A1—5松动度为Ⅰ°，B12松动度为Ⅱ°，口腔卫生状况欠佳；右鼻根部有压痛，右鼻前庭黏膜见糜烂，鼻根部皮肤见数个点状糜烂面。辅助检查显示：A2—B2颊侧牙龈的真菌涂片为阳性（+）。实验室检查显示：血常规、血糖、肝肾功、感染标志物的部分结果详见表1，ANCA检测均为阴性。
图1 初诊及复诊时患者的口内表现。A、B：初诊（2014-9-10）；C：复诊（2014-10-8）；D：随访3年（图片由患者家属提供，手机拍摄）。
表1 实验室检查结果
初步处理：1）局部抗菌消炎（全口牙周冲洗，氯己定、口炎颗粒及氟康唑等药物治疗），待炎症感染情况改善后进行活组织检查；2）建议检查以下项目：颌面部全景片、锥形束计算机断层扫描（cone beam computed tomography，CBCT）、胸部CT、腹部B超；3）建议患者于耳鼻喉科、感染科就诊，排查相关疾病。
1.3 复诊情况
2014年10月患者携检查报告复诊，诉口内症状减轻，疼痛明显缓解。临床症状如图1C所示，红肿有所改善；复查口内黏膜真菌涂片均为阴性。所携带的颌面部全景片及CBCT显示：B3—7缺失，剩余牙槽嵴底平；右上颌窦密度增加，内侧腔壁骨质不连续；鼻泪管内壁骨质不光滑，涎管壁带状密度增高；右侧下颌骨骨纹理紊乱，骨髓腔变小，骨质密度增高，边界不清楚；右侧颌骨较对侧膨隆，左下颌骨颊侧也有类似改变。经放射科专家会诊认为：右侧上颌窦腔充满软性密度结构，内壁骨质溶解吸收，通连下鼻甲；鼻泪管内壁骨质不光滑，涎管壁带状密度增高，存在上颌窦炎及筛窦炎（图2A~D）。鼻部CT显示：右侧上颌窦、筛窦炎症、鼻部软组织稍肿胀（图2E~F）。
胸部CT、腹部B超均未显示明显异常。在四川大学华西口腔医院颌面外科再次切取左上唇内侧牙龈红肿糜烂及增生物进行活组织检查，结果显示：牙龈黏膜灶性坏死、炎性肉芽组织形成及血管炎（图3）。
图2 病例的全景片、CBCT及鼻部CT。A、B、C：CBCT；D：全景片；E、F：鼻部CT。
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