先天性脊柱侧凸伴右位心病例报告-1
先天性脊柱侧凸（CS）是一种包括冠状位上的侧凸、矢状面上的失衡和椎体在横轴位上旋转在内的脊柱三维结构性畸形，其在活产胎儿中的发病率约为0.13‰～0.5‰，若纳入部分未就诊患者及死产胎儿，其发病率预计为0.5‰～1‰。右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称，可合并内脏反位、先天性心血管畸形等，文献报道其发病率约为0.84%~0.22%。而先天性脊柱侧凸合并右位心在临床上十分罕见，2017年2月本科收治1例先天性脊柱侧凸伴右位心的患者，现报道如下，并结合相关文献进行分析讨论。
病例报道
患者，女，16岁，因“活动后气促10余年，发现脊柱侧凸8余年”入本院。患者诉自幼即出现活动后气促、胸闷，偶有呼吸困难，休息约5~10min后可好转，未予重视及治疗。8余年前，因咳嗽于当地医院就诊，查体及相关辅助检查示脊柱侧凸畸形伴右位心，当时医院建议手术，但患者家属因经济原因未予处理。此后患者脊柱侧凸畸形逐渐加重，活动后气促频率增加，持续时间延长，休息后缓解不明显。入院查体：体重41kg，身高152.5CM。心律齐，心音听诊位于右侧胸廓，未闻及病理性杂音。脊柱呈“S”型侧凸，胸段凸向右侧，左肩稍高，左肩胛骨向后突起，右侧轻度“剃刀背”畸形。全身未见明显咖啡斑、色素沉着、异常毛发生长等。
心脏彩超示：心脏切面于胸骨右缘探及，心尖偏右，某些切面，左心在左，右心在右；左室收缩功能测定：左室短轴缩短率FS：37%，左室射血分数EF：67%，余未见异常（图1a）。心电图示：右位心心电图。肺功能提示：重度混合型通气功能障碍，残气量占肺总量显著增高。胸部CT提示：纵隔心影位于右侧，右位心（图1b）。脊柱全长正侧位+Bending位X线片提示：主胸弯上端椎为T8，下端椎为L1，顶椎为L11，稳定椎为L2，主胸弯Cobb角48°，腰弯为代偿弯，Risser征4级（图1c）。颈胸腰椎MRI：椎管通畅，未发现明显脊髓异常（图1d）。胸腰椎CT：胸腰椎呈“S”侧弯畸形，T2、T9椎体楔形椎，右位心（图1e）。
结果
结合上述资料，患者诊断为：（1）先天性脊柱侧凸；（2）T2、T9楔形椎；（3）右旋性右位心；（4）重度混合型通气功能障碍。经胸外科、心内科、呼吸内科、麻醉科会诊联合评估脊柱手术风险，考虑到患者心功能正常，且不合并心血管畸形、内脏转位等，因此无明显手术禁忌。患者入院后积极锻炼肺功能（如吹气球训练）的同时，予以骨盆头环牵引治疗（骨盆牵引重量8kg，头环牵引重量4kg），2周后在全麻下行“后路脊柱畸形矫形内固定术（T6~L2）”。术中于T6~L2置入椎弓根螺钉，应用旋棒技术矫正脊柱侧凸畸形，行T6~L2节段的后侧植骨，术毕切口内置引流管2根。患者术后恢复好，术后第4d拔除引流管后佩戴支具下床活动，术后第8d顺利出院。术后查体示：身高156CM，较术前增高3.5CM。术后3个月，复查脊柱全长正侧位X线片示：内固定在位，无脱落及断裂（图1f）。
讨论
右位心是指心脏的主要部分位于右侧胸腔，心脏的长轴指向右侧的一种心脏位置异常，根据右位心在胸腔中的位置及形态，将其分为三类，即镜像右位心、右旋性右位心和心脏右移，其中，镜像右位心及右旋性右位心合称为先天性右位心，文献报道其约占先天性心脏病患者的0.5%。
镜像右位心患者的心脏在胸腔的右侧，其心房、心室和大血管的位置宛如正常心脏的镜中像，左心在右，右心在左，也称为真性右位心（图2a）。镜像右位心本身并不引起明显的血流动力学改变，多数患者无明显临床症状，但可能同时合并先天性心血管畸形或内脏器官转位，若合并全内脏转位，查体可见心尖搏动和心脏浊音区位于右胸，肝浊音区在左侧，胃底鼓音区在右侧，同时，由于内脏器官转位及镜像右位心的原因，其脏器病变反映出来的临床症状、体征及部位与正常位置左右相反。
右旋性右位心简称右旋心，是心脏以人体的前后线为轴（矢状轴）旋转的结果，故左房左室仍在左侧，右房右室仍在右侧，心脏右位并右旋，心腔间的关系并未形成镜像倒转，也称为假性右位心（图2b），目前认为其发生多系胎儿的心脏在母体内发育有缺陷和部分停顿，引起胚胎期心血管的扭曲生长和旋转异常所致。右旋性右位心多伴有其他心血管畸形，如法洛四联症等，文献报道其发生率可高达80%以上。然而，若右旋性右位心患者未合并其他先天性心血管畸形，则心脏血流动力学及心功能可完全正常，临床无任何表现。
