一例面部无痛渐大肿物病例分析
1病例资料
患者，女，46岁，2013年10月主因左侧面部无痛渐大肿物3月余入院。患者于3个月前洗脸时无意触及左侧耳屏前方1.0 cm处有一1.5 cm×1.5 cm大小肿物，质硬，压痛（-），咀嚼时双侧颞颌关节未见明显异常，不影响进食，故患者未予重视。
2013年9月患者自觉肿物渐增大并伴有咀嚼疼痛而就诊于当地医院，医师建议抗炎治疗，患者自行口服阿莫西林胶囊一盒（具体剂量不详），治疗无效。
专科检查：左侧耳屏前1.0 cm处触及一1.5 cm×2.5 cm肿物，质硬，表面光滑，边界欠清，不活动，压痛（-），双侧面部感觉一致。左侧颞下颌关节活动度减弱，压痛（-），张口度约两指半，大张口时下颌向左侧偏斜0.5 cm，口内咬合关系良好，牙尖交错位时前牙中线不对称。
MRI提示：左侧颞下颌关节炎症表现。CT检查：左侧颞下颌关节颞侧骨质破坏，可见死骨碎片。
术中病变组织冰冻提示：符合间叶源性肿瘤组织。术后病理检查提示：（左侧颞下颌关节区）间叶源性肿瘤组织，瘤细胞形态为圆形、卵圆形弥漫性分布并可见多量多核巨细胞，部分区域可见陈旧性出血，结合IHC结果符合弥漫性腱鞘巨细胞瘤。
IHC结果：肿瘤细胞：Vimentin（+）、CK-P（-）、Lysozyme灶性（+）、CD34血管（+）、P63（-）、CD68多核巨细胞（+）、Desmin（-）、S-100灶性（+）、Ki-67index5%。
2讨论
腱鞘巨细胞瘤（the diffuse-type tenosynovial giant cell tumor，D-TGCT）病理上分局限性、弥漫型两个亚型。局限性腱鞘巨细胞瘤可发生于任何年龄，多见于青壮年，以指（趾）关节附近多见，临床多为无痛性小结节，有50%患者发病前有外伤病史。
弥漫性腱鞘巨细胞瘤，多发于40岁以前，好发于大关节；患区痛疼、压痛，关节积液、出血和运动障碍；X线检查显示：软组织肿块，常伴有骨质疏松，关节腔扩张和邻近骨质受损，复发率较前者高，偶有恶变；手术切除是治疗腱鞘巨细胞瘤的主要方法。累计颞下颌关节的弥漫性腱鞘巨细胞瘤少见，D-TGCT影像学表现无特异性，与恶性肿瘤难以鉴别。病理切片镜下见有单个核细胞及多量多核巨细胞构成，内见多灶不规则的钙化区，核分裂象少见。
本例D-TGCT的特点：同时累积颞骨、颞下颌关节盘及部分下颌髁突，颞颌关节盘结构已完全消失，颅中窝外侧皮质骨已受累破坏。恢复功能兼顾美观为其手术的难点。本病例手术采用发迹线内腮腺区隐蔽切口，通过截断左侧颧弓增加术区视野，充分暴露术区，为完整切除肿瘤组织奠定基础，将患侧截断颧弓解剖复位后，减小颌面部术后并发面部畸形。通过转移部分颞肌肌瓣，代替已破坏的颞颌关节盘，有利于恢复患者颞颌关节术后功能。
术后2周观察，患者颜面部基本对称，双侧颞颌关节活动度较一致，开口型较术前明显改善，张口度约一指半，咬合关系恢复良好，咀嚼时患侧较对侧略疼痛。术后6个月随访，患者颜面部对称，术区瘢痕较隐蔽，双侧颞下颌关节活动度一致，开口型未见明显偏斜，张口度约两横指，咬合关系良好，进食无疼痛。
