一例自觉口内上腭肿物6年病例分析
患者，男，29岁。自觉口内上腭肿物6年，伴鼻塞1年余入院。体检：口腔硬腭、左侧鼻底均可见圆形膨隆，表面光滑，色红，质硬。双侧颌下、颈部未触及肿大淋巴结。
CT示：双上颌骨腭突大块溶骨性骨质破坏，边缘不规整，并突破骨皮质向口腔、鼻腔及左侧上颌窦形成软组织肿块，病灶最大截面约4.3 cm×4.2 cm，密度均匀（图1，2）；增强扫描病灶明显强化，病灶内见散在囊状及裂隙样无强化区（图2）。
图1 横轴位CT平扫，双上颌骨腭突大块溶骨性骨质破坏，边缘不规整，并向口腔、鼻腔及左侧上颌窦形成软组织肿块
图2 增强后冠状位重建，病灶明显强化，病灶内见散在片状及裂隙样无强化区
鼻内镜下行鼻底腭骨肿物切除术。病理检查：肿物大小约4.5 cm×4.3 cm×3.0 cm，未见包膜，实性，有大小不等囊腔形成，内有暗红色液体。光镜下肿瘤组织主要由黏液细胞、表皮样细胞和中间型细胞组成，并见腺腔结构形成，腔内含黏液样分泌物（图3）。
图3 镜下肿瘤组织主要由黏液细胞、表皮样细胞和中间型细胞组成，并见囊腔或腺腔结构形成，腔内含黏液样分泌物（HE×200）
免疫化学结果显示：AE1/AE3（+ + + ），CD68（+ + ），CK34BE12（+ + ），CK5&6（+），P63（散在+），S-100（+），SMA（-）。组织化学染色结构显示：黏液卡红（+），PAS（+）。诊断：颌骨中心性黏液表皮样癌。
讨论：
上颌骨中心性黏液表皮样癌（central mucoepidermoid carcinoma of the maxillary，CMCM）少见，属颌骨涎腺肿瘤，下颌骨较上颌骨多见。CMCM的组织来源有3 种可能：
（1）残留学说，颌骨胚胎发育过程中，腺上皮、导管上皮残留于颌骨内；（2）迷路学说，颌骨内存在异位的颌下腺、舌下腺组织；（3）化生学说，牙源性囊肿的上皮衬里受到某种因素的作用，转变为黏液细胞和纤毛细胞。CMCM的影像表现及分型以X线为主，其CT 表现报道较少，国内杨智云报道6例原发性颌骨骨内癌的CT表现中无CMCM的病理类型。
笔者综合上述文献并结合本例CT及病理表现认为CMCM的CT表现如下：（1）肿瘤以颌骨为中心的大块状或筛孔状溶骨性骨质破坏，边缘不整，环绕颌骨周围可形成软组织肿块，缺少钙化、肿瘤骨形成及骨膜反应表现；（2）软组织肿块密度可均匀或不均匀，增强后明显强化，内见囊状及裂隙状无强化区，代表黏液聚集区或液化坏死区；（3）少数可以有淋巴结转移，以颌下区常见。
由于CMCM的CT表现目前报道较少，与腺样囊腺癌、乳头状腺癌、黏液乳头状腺癌等其他颌骨内涎腺肿瘤难以鉴别，确诊应仍需病理。CMCM需与邻近软组织恶性肿瘤侵犯颌骨者鉴别，如腭部口腔黏膜来源的上皮癌、牙龈癌等鉴别，后者软组织肿块较大，常偏颌骨一侧，颌骨骨质侵蚀破坏从外向内，，范围较小，有助于两者鉴别。CMCM还要与原发于颌骨的骨肉瘤、软骨肉瘤等骨性肿瘤鉴别，骨肉瘤多见于青少年，常有肿瘤骨形成及骨膜反应，软骨肉瘤瘤体内常可见环形钙化，有助于两者鉴别。
