原发性颅骨尤文氏肉瘤病例分析
患者女，6岁3月。因“头痛呕吐伴食欲减退2天”入院。患者2天前无明显诱因出现头痛，伴进食后呕吐，呕吐物为胃内容物。颅脑CT表现：左颞部颅骨内板下见梭形等高密度肿块，密度不均匀，边界清楚，截面大小约38mm×75mm，相应部位颞骨骨质增厚毛糙，并见垂直针状骨（图1，2）。
图1左颞部梭形等高密度肿块；图2左颞骨骨质增厚、毛糙，并可见垂直针状骨
MRI表现：左颞部颅板下见宽基底肿块影，其内信号混杂，以等T1长T2信号为主，其间可见短T1短T2信号影，T2Flair序列呈高-低混杂信号，边缘光整，分界清楚，大小约52mm×36mm×52mm，临近硬膜下间隙增宽，左颞叶受压变形，左侧脑室受压变窄，中线向右侧移位。左颞部肿块呈环形强化，中央区无强化（图3～8）。
图3T1WI显示肿块为低信号；图4T2WI肿块以高信号为主，信号不均匀，左侧侧脑室后角受压；图5T2Flair序列呈高-低混杂信号；图6，7分别为T1WI轴位、冠状位增强，显示肿块边缘环状强化；图8病理为尤文氏肉瘤，来源于左颞骨
手术所见：左侧颞骨可见直径约8cm肿物，黄白色，豆腐渣样外观，肿物压迫硬脑膜凹陷5cm，肿物与颅骨内板粘连紧密且与硬脑膜粘连，血供丰富。病理诊断左颞骨尤文氏肉瘤。免疫组化结果：Vimentin（+），CD99（+），Fli-1（+），Syn（-），CD56（-），NSE（-），CgA（-），CD34（-），S-100（-），HMB-45（-），LCA（-），CK（PAN）（-），EMA（-），SALL-4（-），PLAP（-），Myogenin（-），Desmin（-），GFAP（-），Ki-67（index约20%），INI-1（+）。特染结果：PASM（-），PAS（+）。
讨论
尤文氏肉瘤（Ewingsarcoma）约占恶性骨肿瘤的4%，好发年龄为5～15岁，男性多于女性，多位于股骨、胫骨及肱骨的骨干，原发于颅骨者非常少见。肿瘤起源于髓腔红骨髓丰富的地方，恶性程度高，早期易发生骨骼、肺部转移，且对放射线极为敏感。本病临床表现主要有局部疼痛、发热等，实验室检查白细胞升高。根据骨质破坏和增生的比例，将尤文氏肉瘤分为溶骨型、硬化型和混合型。
本病影像学表现主要为斑点状、虫蚀样溶骨性骨质破坏，以及葱皮样骨膜新生骨，骨表面可见垂直针状骨。CT能较早地发现肿块内细微骨质破坏及骨质增生硬化。MRI对肿瘤软组织肿块及髓腔内侵犯程度的显示优于CT。本例原发于颅骨，主要需与LCH、神经母细胞瘤骨转移、急性骨髓炎、骨肉瘤、脑膜瘤鉴别。原发于颅骨的尤文氏肉瘤少见，其影像表现与发生于长骨者有相似之处，在临床诊断工作中需临床、影像与病理三者相结合才能提高诊断率，以便于患者早期治疗。
