枕骨原发性骨肉瘤病例分析-1
骨肉瘤是骨肿瘤中最常见的原发性恶性肿瘤，儿童及青少年发病率高，易转移。主要症状表现为关节疼痛、肿胀、活动受限和病理性骨折等。骨肉瘤好发于四肢长骨干骺端，发生于颅骨的原发性骨肉瘤十分罕见。骨肉瘤的治疗主要包括手术治疗、放射治疗、辅助化疗和免疫治疗等。本中心2020年4月收治的1例颅骨原发性骨肉瘤，现报告如下。
1.临床资料
患者，男，31岁，枕骨肿物渐进性增大伴阵发性疼痛1年入院。检查：神志清，步态正常，四肢肌力及肌张力正常。枕部皮肤隆起，肿物大小约7cm×8cm，边界清，触诊质硬，与周围组织粘连紧密，不可推动，无压痛。枕部、颈部及锁骨上淋巴结未触及肿大。血常规、肝功能、肾功能及凝血功能未见明显异常。
颅脑CT提示枕骨后下部骨质破坏，局部可见一巨大软组织影，其密度不均匀，见散在点状、结节状钙化影。MRI提示枕骨后下部可见一巨大软组织影，T1WI、T2WI均呈低信号，下缘与寰椎后弓分界不清，增强扫描可见明显不均匀强化，双侧小脑幕增厚且强化明显（图1）。
PET-CT结果提示枕骨后下部可见混杂高密度为主的外突性肿块影，最大横截面积61mm×54mm×84mm，密度不均，CT值范围约54～348HU，可见成骨样、破骨样结构影及枕骨骨质破坏。示踪剂摄取沿着肿块边缘呈不规则环形增高，氟代脱氧葡萄糖（FDG）代谢增高。全身其他区域未见转移灶（图2）。
术前讨论考虑到患者为青年男性，颅骨肿物增长较快，肿物继续生长会对脑干、小脑等组织产生压迫症状。分析影像结果发现该肿瘤血供丰富，侵袭范围较广，若完整切除肿物预计术中出血量大。我们于介入手术室先行脑血管造影术，明确肿瘤供血血管主要为右枕动脉分支，同时左枕动脉及双侧椎动脉颈段肌支也参与供血，对右枕动脉及其分支进行栓塞，见肿瘤供血显著减少，返回手术室完整切除颅骨肿瘤。
手术采用俯卧位，通过Mayfield固定头部，设计切口为“⊥”形。术中见肿瘤侵及皮下，呈一个外生型包块，以组织剪从外向内逐步切除肿瘤，过程中见肿瘤内部呈苍白色，出血较少。到达骨膜外层面，可见肿瘤起源于寰枕交界区，附近枕骨及寰椎骨质留存较少，完全清除肿瘤及残余骨质后，见肿瘤累及硬脑膜，剪除受累硬脑膜，清除窦汇及左侧横窦内肿瘤组织，结扎左侧横窦后，人工硬脑膜修补缺损，以钛板修复颅骨，严密缝合各层组织（图3）。术后第1天，患者神志清楚，复查颅脑CT提示颅内无明显出血，缺损颅骨重建可（图4）。
