全身麻醉剖宫产术后精神障碍临床诊治分析
1.临床资料
患者，女性，21岁。因停经37周+1d，头痛伴左侧肢体麻木1d入院。患者既往无特殊病史。入院后查体：神智清楚，血压120/79mmHg，心率84次/min，体温36.2℃，产科体检无明显异常。术前实验室检查：白细胞13.07×109个/L，血红蛋白66g/L，血小板6.0×109个/L，凝血酶原时间14.8s，活化部分凝血活酶时间38.92s，凝血酶时间15.2s，谷草转氨酶51u/L，尿素8.85mmol/L，肌酐115μmol/L，心电图正常。
入院诊断：①孕37周+1d待产。②妊娠合并血小板减少。麻醉手术过程：静脉给予氯胺酮50mg，得普利麻50mg，罗库溴铵50mg，气管插管全身麻醉，麻醉维持：吸入2%～3%七氟烷，断脐后静脉给予芬太尼0.2mg，并给予得普利麻[4～6mg（/kg·h）]与瑞芬太尼[0.1～0.2μg/（kg·min）]泵注，手术麻醉过程比较顺利。
患者术后15h精神行为异常，大哭大闹，易激惹，神经内科会诊后考虑颅内病变，同时不能排除全身麻醉药物氯胺酮的残留作用。患者术后第1天下午突然摔倒，呼之不应，大小便失禁。查体温38℃，实验室检查血红蛋白63g/L，血小板计数19×109个/L，凝血常规无明显异常，外周血涂片发现大量破碎红细胞，尿素13.64mmol/L，肌酐142μmol/L。患者转入重症监护室治疗，行头颅磁共振提示：双侧额叶、右侧半卵圆中心及右侧小脑多发腔梗（急性期）（见图1、2）。
经过多次全院大会诊，于术后第5天确诊为血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP），行连续肾脏替代治疗，患者生命体征稳定，但患者家属因经济原因放弃治疗自动出院。
2.讨论
全身麻醉术后认知功能障碍主要指的是中枢神经系统相关的并发症，本例患者起病急，以神经系统症状为首要表现，且在全身麻醉之后出现精神行为异常，因此刚开始并不能区分是麻醉药物所致还是其他原因引起。随着病情的进展，患者大小便失禁、昏迷等神经系统症状，此时可以排除麻醉药物所引起患者精神异常。在行头颅影像学检查之前曾考虑患者血小板减少，颅内出血的可能性较大，但头颅磁共振反而提示颅内多发腔梗，经过多次全院大会诊后，结合患者出现的5个典型的临床征象：血小板减少、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、肾脏损害及发热，诊断为TTP。
TTP是比较罕见的微血管血栓性疾病，会累积多个器官，往往部分患者以神经系统症状为首要表现，极易误诊为神经系统疾病。TTP分为遗传性TTP和获得性TTP，遗传性TTP主要和血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）基因突变导致酶的活性降低或缺乏所致，而继发性TTP常因感染、药物、手术、妊娠、免疫系统疾病、肿瘤造血干细胞移植等因素损伤血管内皮细胞，导致血小板聚集形成微血栓。
妊娠合并TTP占成人TTP的10%～30%，妊娠期间有部分遗传性TTP患者首次发作，说明妊娠可能是TTP诱因之一。妊娠诱发TTP的原因主要是由于妊娠时ADAMTS13活性下降，同时妊娠导致凝血系统处于高凝状态，纤溶活性降低，内皮细胞受损所致。妊娠合并TTP的治疗原则基于血浆置换和保护器官功能对症支持治疗，最近新的治疗手段如：免疫抑制，靶向抗血管性血友病因子和抗补体疗法，重组酶替代治疗均取得不错的治疗效果。本例患者TTP的5个典型临床征象出现比较早，但由于对该疾病的认识不够，所以在术后第5天才做出诊断，很遗憾也未进行血浆ADAMTS13的检测。对于最终治疗效果不佳的病例往往是由于晚期诊断所致，早诊断早治疗是改善TTP患者预后的重要环节。
