成人右肺动脉异常起源于升主动脉病例报告
患者女，29岁，因“停经9月余，胎动5月余，胸闷、气短1周，发现肺动脉高压1天”于2018年7月16日入院。体格检查：口唇发绀，心率76次/分，律齐，P2＞A2，心前区未闻及杂音，腹部膨隆。
7月17日患者于全麻下行子宫下段剖宫产术，术后7月18日行超声心动图检查示：右心房、右心室增大，右心室收缩功能正常；肺动脉主干远端未见分叉结构而延续为一根动脉，于该动脉起始处与降主动脉间探及管状回声，内径约13mm（图1a），CDFI示右向左分流束（图1b），CW测分流最大压差25mmHg（图1c）；主动脉瓣瓣环上方3.5cm处升主动脉左后壁分出一异常动脉（图1d、1e），内径约18mm，其内血流速度0.7m/s；三尖瓣瓣口探及收缩期返流束，CW测返流最大压差124mmHg（图1f）；室间隔向左室侧推压；主动脉弓未见离断，降主动脉无缩窄。
超声心动图诊断：先天性心脏病，异常动脉起源于升主动脉，主肺动脉向上延续为一根肺动脉（考虑为右肺动脉异常起源于升主动脉可能性大），动脉导管未闭，动脉水平右向左分流，7月19日患者行肺动脉CTA：右肺动脉异常起源于升主动脉（图2），动脉导管未闭，肺动脉高压CTA表现，证实超声心动图诊断。因患者重度肺动脉高压，已失去手术机会，予内科保守治疗。
出院后半年内患者两次因“胸闷、憋气”就诊于我市外院，行两次超声心动图检查，均诊断为先天性心脏病，异常动脉起源于升主动脉，重度肺动脉高压，后患者失去联系，随访中断。
讨论
肺动脉异常起源为罕见的先天性心脏病，可分为单侧肺动脉缺如、单侧肺动脉起源异常、肺动脉吊带三种类型。单侧肺动脉起源异常是指一侧肺动脉起源于主动脉，另一侧正常起源于肺动脉主干，占肺动脉异常起源的90%，其中70%～80%为右肺动脉起源于升主动脉，常合并其他心血管畸形，如动脉导管未闭、主肺动脉窗、卵圆孔未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联征等。肺动脉异常起源于升主动脉的发病率为0.12%。临床上关于该病的认识较少，目前研究认为，肺动脉异常起源可能与胚胎形成初期第6对主动脉弓发育不全、不发育有关。
该病以反复出现呼吸道感染或难治性心力衰竭为主要临床表现，80%在婴儿期即可出现症状。1898年Fraentzel首次报道了死于该病的成人病例，1984年学者Juca报道了首例手术成功的成人病例。重度肺动脉高压导致的右向左分流是主要的手术禁忌证，其随着年龄增长发生率增高，这也是成年患者失去手术机会的主要原因。因此，肺动脉异常起源的诊断越早，手术机会越大，术后的五年生存率越高。
目前该病的主要手术方式为：将异常起源的肺动脉从升主动脉游离吻合至主肺动脉上，或借助自体移植、人工血管的连接，对于无法矫正血管畸形的患者，可考虑实行心肺联合移植手术。对于失去手术机会的患者，仅可通过内科治疗缓解肺动脉高压、心力衰竭、呼吸道感染等症状，无法根治。
本例患者为青年妊娠期女性，平素无明显症状，就诊前1周感胸闷、气短，活动时为著，查体见口唇发绀，心前区听诊未闻及杂音，考虑为重度肺动脉高压致动脉导管未闭右向左分流所致；外院行超声心动图检查发现肺动脉高压，但未诊断出肺动脉起源异常及动脉导管未闭，该病的超声心动图表现有肺动脉主干分叉结构消失、升主动脉分出异常动脉、肺动脉高压等，操作中应注意显示肺动脉主干及分叉处、升主动脉及降主动脉等结构。
目前诊断该病的方法包括CT、DSA、超声心动图等，CT血管造影可发现肺动脉解剖结构及血流动力学异常，DSA不仅可明确诊断肺动脉的起源及走形、同时可发现合并的其他心脏畸形。超声心动图诊断该病较易漏诊，因此检查中应注意操作手法及诊断思维。虽然超声心动图不是诊断该病的唯一方法，但其操作方便、快捷、无创，且能准确判断肺动脉主干及其分支情况，同时可以检查有无合并的心脏及大血管畸形、评估肺动脉压力，为该病的诊断、治疗方案选择及预后随访提供重要的临床依据。
来源：实用医院临床杂志,2020,17(03):279-280.
