MSCT及MRI诊断先天性右肺动脉缺如伴动脉导管未闭病例...
患者女，20岁，因“咳嗽、咳痰伴走路气急1月余”入院。患者1岁时曾发现心脏扩大，诊断为“肥厚性心肌病”未经特殊治疗，此后反复肺部感染，运动后胸闷气促，近几年病情加重。体格检查：胸骨左缘第2、肋间可闻及收缩期杂音。
X线胸片：左肺纹理增多，右肺纹理稀疏，肺动脉段突出。心脏超声：右心室增大、室壁增厚，中度肺动脉高压，右肺动脉显示不清；增强MSCT:左肺纹理增多，右下肺纹理稀疏，左肺膨胀且通过前纵隔向右延伸，右上肺可见压迫边缘；右心室明显增大，左肺动脉增宽，右肺动脉起始端呈盲端，断端光滑，右肺动脉未显示，纵隔及心脏右移（图1A）MRP示主动脉与肺动脉之间有一通道；肺动脉干增宽，最大直径约33mm（图1B）；VR示主动弓下方与肺动脉干之间见动脉导管未闭，直径约18mm；右下肺动脉缺如，右侧胸前内侧多条侧支血管形成（图1C）。心脏动态MRI示主动脉与肺动脉间血流相通（动脉导管未闭）、右肺动脉缺如（图1D）。影像诊断：右肺动脉缺如伴动脉导管未闭，肺动脉高压，右侧体一肺侧支循环形成。
图1右肺动脉缺如伴动脉导管未闭A.增强MSCT轴位；B.MPR图像，箭示主动脉与肺动脉间异常通道；C.VR图像；D.MR冠状位图像
讨论
单侧肺动脉缺如是一种罕见的先天性肺血管畸形，常累及右侧，多合并其他心血管疾病，也可单发。在胚胎发育初期，肺动脉起源的第6对主动脉弓的腹侧由于各种原因发育缺陷或过早闭塞退化，导致其未能与各级肺内动脉分支相连，形成单侧肺动脉缺如，对本病的诊断和治疗均有一定难度。本例患者误诊近20年，既往诊断为“肥厚性心肌病”后经MSCT及MR等影像学检查综合诊断为右肺动脉缺如合并动脉导管未闭、肺动脉高压、右侧体一肺侧支循环形成。
单侧肺动脉缺如患者临床表现为反复肺部感染、活动后胸闷、气促或咯血等，常导致肺动脉高压，严重者可发展为充血性心力衰竭。X线胸片对诊断单侧肺动脉缺如有重要的提示作用。心脏超声检查可发现心血管畸形及肺动脉高压，但探查肺动脉病变有一定局限性。增强MSCT常表现为缺如侧的肺动脉起始部或近端呈盲端，断端光滑，远端未见显影，亦未见相延续的血管影；肺窗可显示肺动脉缺如侧不同程度的肺纹理稀疏，肺野透亮度增高，肺体积缩小。
本例患者MSCT的VR图像还清晰显示动脉导管未闭和右侧体-肺侧支循环形成，右肺供血动脉主要来源于右肋间动脉及锁骨下动脉，以此来保证肺灌注。心脏动态MRI可多平面、多序列显示主、肺动脉的结构及血流异常改变，且不需注射对比剂。心血管造影仍是目前诊断单侧肺动脉缺如的金标准，但由于其费用昂责、有创而应用受限。而MSCT、MRI具有无创、准确和快速的优点，对该类患者术前影像诊断有重要价值，并且随着仪器性能和扫描技术的发展，图像后处理也更趋完善，总体诊断评价将进_步提升。
