髌骨非骨化性纤维瘤病例分析
非骨化性纤维瘤（NOF）多见于8~20岁的青少年，发病率极低，是一种良性骨肿瘤，无成骨活动，部分病例由纤维性骨皮质缺损病灶扩大并侵入髓腔而成为NOF。笔者收治1例罕见的髌骨NOF，报告如下。
病例报告
患者男，21岁。主因间断左膝前疼痛半年余，于2016年1月10日入院。患者为大学一年级学生，半年前体育活动后突然出现左膝前疼痛，不伴发热，休息后好转，疼痛约持续2周，后间断有轻度疼痛不适。既往无其他基础疾病病史。入院专科检查：左侧大腿股四头肌容积较对侧减小，左膝关节前方肿大，皮肤颜色正常，皮温不高，髌骨压痛阳性，叩击痛明显，浮髌试验阴性，膝关节伸直无受限，主动屈曲较对侧受限约10°，被动活动可，踝关节及各足趾活动正常，足背动脉搏动好，末梢血运好，下肢皮肤感觉无异常。辅助检查：（1）X线片示左髌骨密度不均，可见囊性低密度骨破坏，边缘略硬化（图1a）。（2）CT示左髌骨内囊性病灶，界限清楚，可见边缘硬化带，无骨膜反应（图1b）。（3）MRI示左髌骨后缘呈轻度膨胀性改变，局部骨皮质欠连续，髌骨内可见分叶状不均匀高信号，其内可见低信号分隔，边缘并可见薄层线样低信号。膝关节前后交叉韧带及内外侧副韧带未见异常，内外侧半月板未见异常，考虑动脉瘤样骨囊肿可能性大（图1c）。（4）抗链球菌溶血素“O”、类风湿因子、血沉、碱性磷酸酶检查未见异常；肿瘤标志物无异常。
在硬膜外麻醉下行左髌骨骨破坏病灶刮除+植骨术，术中取左髌骨前正中略偏外侧纵行切口，长约15CM，切开皮肤、皮下筋膜、脂肪层及股四头肌扩张部，暴露髌前筋膜，见大量迂曲扩张的静脉丛（图2a），静脉丛的分支由髌骨前外侧穿入髌骨内，在髌骨病灶处骨皮质钻孔、开窗，显露骨破坏处，见髌骨内直径约4CM的囊腔（图2b），腔内有骨性分隔并有陈旧性血块，囊壁附有膜样组织，易刮除，囊壁硬化，予刮除病灶干净，磨钻打磨囊壁至正常骨质处，生理盐水冲洗，确认无异常组织残留（图2c），用无水乙醇纱布填塞，囊壁灭活处理20min，再次生理盐水冲洗，将骨诱导活性材料（异种异体骨）填充植入缺损区，骨瓣复位，术中拍片示：病灶刮除后植骨填塞满意（图1d）。逐层缝合，术中出血约100mL，将刮除组织送病理检查，膝关节予以伸直位支具外固定。术后病理示：（左侧髌骨）病灶处细胞呈梭形，局部可见破骨细胞及单核基质样细胞，未见出血坏死及核分裂象，边缘见成骨，考虑为非骨化性纤维瘤，免疫组化：CD68（+）；Vimentin（+）；S-100（+）；CK（-）；印迹细胞学：未见肿瘤细胞（图3）。诊断：左髌骨非骨化性纤维瘤。术后给予预防感染治疗，切口换药，术后14d切口拆线，愈合好。手术无并发症，术后4周时开始左膝关节持续被动活动器辅助下功能锻炼，并在支具固定下下地活动，门诊定期随访，术后6周时复查X线片：左髌骨骨密度较术中拍片时增高（图4a），术后2个月时患者膝关节自主活动满意（图4b、c），术后2年内随访无复发。
讨论
NOF发病率极低，以青少年多见，是由骨髓结缔组织起源的良性肿瘤。约占原发性骨肿瘤的1.1%占良性骨肿瘤的3.70%。确切病因目前尚不明确，许多学者认为一部分NOF由纤维性骨皮质缺损（FCD）发展而来，另一部分则来自骨髓结缔组织。本病好发于青少年，男女发病率大致相当，也有报道男略多于女，多发生于下肢长管状骨的干骺端，尤以胫骨、股骨为多见，但发生于髌骨者国内外鲜有报道。NOF发病缓慢，临床症状轻微，大部分临床症状不明显，多因外伤偶然检查时发现；本例男性，21岁，在体育活动后出现左膝前疼痛，既往未出现过膝前不适。
NOF的典型X线表现可分为皮质型（或称偏心型）与骨髓型（或称中心型）两型。皮质型NOF以单囊型多见，如为多囊型可见骨性间隔；骨髓型NOF起源于骨髓腔而呈对称性生长，多发生于长骨干骺端或骨端，常侵犯骨的整个横径。CT可清楚显示病灶向骨髓腔侵犯的程度，对较小的病理性骨折也易于发现。本例为年轻男性，运动后出现左膝前疼痛，拍片发现髌骨占位，术前血常规、生化及肿瘤标志物等检查未见异常，术中见髌前筋膜大量迂曲扩张的静脉丛与髌骨内瘤体相连，因血管丰富，运动后发生轻微病理骨折后瘤体内产生积血块，髌骨瘤腔内见明显的骨性间隔，病理检查可见镜下细胞呈梭形，边缘见成骨，符合NOF诊断。需要注意的是，表现不典型者需要与骨纤维异常增殖症、骨巨细胞瘤、骨囊肿等疾病鉴别。
临床上如果病变不超过横径的一半，病灶多可自行骨化，只需密切观察，不必手术。如有明显疼痛症状或发生病理性骨折，可行手术清除病灶，术中植骨，预后一般良好，极少复发。
