神经梅毒树胶肿误诊为颅内肿瘤病例报告
神经梅毒（neurosyphilis，NS）是由梅毒螺旋体入侵中枢神经系统所致一种晚期梅毒，常在梅毒感染3~20年后发病。神经梅毒树胶肿（cerebral syphilitic gummata，CSG）是NS的一种罕见类型，发病率仅2.17%，发病人群以中老年男性为主，多以颅内占位初诊。其起病隐匿，临床表现无特异性，影像学表现与其他颅内占位性的环形强化类似，鉴别诊断有一定困难，易出现误诊误治，通常误诊为肿瘤而行手术治疗，依靠病理检查才得以明确诊断。现将南昌大学第二附属医院神经外科收治的1例CSG患者临床资料报道如下，以期提高对本病的认识。
患者男性，65岁，头痛伴口齿不清2周，于2016年3月18日收治于南昌大学第二附属医院神经外科。入院前2周无明显诱因出现前额部胀痛，程度一般，无恶心、呕吐、肢体乏力、发热等不适，发病以来口齿不清，未诊疗，上述症状逐渐加重。2016年3月19日查颅脑磁共振平扫示左侧额叶结节并周围大片状水肿，增强示左侧额叶大小约18 mm×21mm×28 mm异常强化肿块，累及邻近硬脑膜（图1）。
图1 患者颅脑影像学资料
既往史：隐瞒23年前确诊梅毒感染且未正规驱毒治疗。入院体检：体温36.8 ℃，脉搏86次/min，血压136/94 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。神志清楚，言语含糊，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，右侧鼻唇沟变浅，口角左歪，伸舌右偏，四肢肌力肌张力正常，病理征阴性，脑膜刺激征阴性，会阴部等处未见皮肤结节和病损。实验室检查：肝肾功能、肿瘤4项、血沉、风湿免疫系列、C反应蛋白、尿常规、大便常规、血脂、血凝均无明显异常。血清梅毒螺旋体特异性抗体检测（treponema pallidum haemagglutinatio，TPHA）、快速血浆反应素试验（rapid plasma reagin，RPR）均呈阳性。综合临床症状及影像学表现，初步诊断为左额叶占位性病变（考虑恶性肿瘤性病变、转移瘤可能，高级别胶质瘤不完全除外），予以开颅行颅内占位性病变切除术。
术中所见：左额叶近硬脑膜处见暗红色病灶，与脑膜粘连严重，病灶质地偏，无明显包膜。显微镜下沿病灶周围水肿带分离直至全切，常规放置引流管后逐层缝合关闭切口，术后常规予以脱水降颅压等治疗。术后病理提示CSG（图2）。增做腰椎穿刺术：脑脊液的颜色清亮、细胞数正常、蛋白含量62 mg/L、TPHA与RPR阳性。予以水剂青霉素2400万单位/d静脉滴注，苄星青霉素240万单位/周肌注，2周后头痛及言语流畅程度明显改善出院，嘱随诊。
图2 患者占位性病变的病理学图片
讨论
CSG是梅毒螺旋体侵入中枢神经系统后于硬脑膜或软脑膜处出现强烈的局限性炎症反应而形成的肿块样病变，多见于Ⅲ期梅毒患者。CSG的临床表现包括头痛头晕等颅高压症状、局灶性神经功能障碍等，也偶见癫痫、精神异常、智能障碍。CSG病理改变与结核肉芽肿相似，由脑膜结缔组织和血管构成，中心为干酪样坏死，内含大量嗜银纤维；坏死灶外围肉芽组织增生、散在浆细胞等浸润。影像学检查中：CSG可呈单发或多发，常位于大脑凸面，靠近脑表，皮层或皮层下；CT平扫呈等密度或稍高密度，中心坏死区呈低密度；MR T1加权图呈等信号或等低混杂信号，低信号为坏死区；MR T2加权图为高信号或等、高、低混杂信号；增强扫描病灶呈环形强化，环不规则，环壁较厚，邻近受累脑膜常有强化。CSG这些影像学表现与大脑半球的其他占位性疾病，如肿瘤、转移瘤等极为相像。
CSG较为罕见，当影像学表现不典型而患者又隐瞒梅毒病史时，术前诊断较为困难，极易误诊。本例患者术前就曾误为转移瘤可能性大、恶性肿瘤待排，随之手术，术后病理诊断为CSG。追问病史承认有婚外不洁性生活史及梅毒病史，但未正规驱毒治疗。临床医师要提高对CSG的认识与警惕，特别是当颅脑磁共振表现为近脑膜处的异常强化病灶时除考虑到常见的胶质瘤和转移瘤外，还应想到CSG的可能。鉴别时应详细追问性生活史、梅毒等有关情况，及时完善血清和脑脊液的梅毒反应实验，有助避免误诊误诊。CSG首选治疗方式是及时使用足量足疗程的青霉素，推荐剂量为水剂青霉素1800~2400万单位/d静脉滴注，连续10~14 d；必要时，继予苄星青霉素240万单位/周肌注，连续3次。若出现严重的颅内高压并有脑疝征象或有进行性加重的神经功能障碍可考虑手术切除CSG，手术切除在一定程度上可以减缓颅内水肿或防止CSG蔓延，也可提供诊断的病理学依据。
