颅内神经内分泌癌病例报告-1
神经内分泌癌是一种起源于弥漫性神经内分泌系统的极其少见的恶性肿瘤。颅内神经内分泌癌常见于其他部位神经内分泌癌的颅内转移，占颅内肿瘤的0.74%，术前诊断较为困难，预后差。本文报道6例颅内神经内分泌癌，并结合文献进行分析，以提高此病的诊治水平。
1. 资料与方法
1.1 一般资料
2000~2018年收治颅内神经内分泌癌6例，其中男4例，女2例；年龄为23~65岁，中位年龄为50 岁；术后病理诊断均为小细胞性神经内分泌癌。4例发现肺部占位，穿刺活检术示小细胞神经内分泌癌3例，大细胞性神经内分泌癌1例。6例术前诊断均误诊为胶质瘤。
1.2 临床表现
均有头痛、呕吐等颅内压增高症状，2例伴有行走不稳，1例伴有肢体麻木及肌力减退，2例伴有癫痫，位于枕部病人伴有双眼视力下降。
1.3 影像学表现
6例术前均行头颅CT及MRI检查，其中1例位于左侧顶枕叶及第四脑室内，为颅内多发病变；1例位于右侧顶叶；3例位于右侧额叶；1例位于小脑半球。CT呈稍高密度或低密度，囊性部分表现为低密度，骨窗可见有骨质破坏。MRI病变形态不规则，T1加权象囊性部分呈高信号，实性部分呈等、高混杂信号，T2加权象囊性部分呈高信号，实性部分呈低信号，增强明显强化。
1.4 治疗方法
6例均行手术治疗，根据肿瘤的部位选择相应的入路开颅，术中见肿瘤形态呈多样性，囊性，囊实性及实性均有，实性病变呈灰白色，囊液呈淡黄色，质地相对柔软，血供较为丰富，边界不清楚，部分伴有瘤内出血。
2. 结果
2.1 手术结果
6例均全部切除肿瘤，其中4例术后行伽玛刀治疗。术后病理结果：癌细胞小，呈圆形或卵圆形，分散状、网状或条状排列，细胞核均匀，胞浆少；免疫组化染色显示，甲状腺特异性转录因子-1（+），触突素（synaptophysin，SYN）（+），Ki-67）（+，>70%），肺癌相关抗原（+），嗜铬蛋白（+），CD56（+），神经元特异性烯醇化酶（neuron-specific enolase，NSE）（+）。结合临床表现以及病理学检查，4例诊断为转移性小细胞性神经内分泌癌，2例为原发性小细胞性神经内分泌癌。6例病人基本情况见表1。
表1 6 例颅内神经内分泌癌的临床资料
2.2 随访结果
5例术后随访1周至12个月；1例转移性病人术后行伽玛刀治疗，6个月后死亡；1例术后未行进一步放、化疗，3个月后死亡；3例术后行伽玛刀治疗随访12个月，生活基本自理。1例失访。
