全髋关节置换术治疗脊髓痨性夏科氏髋关节病病例报告
临床资料
45岁男性患者，因右髋关节间歇性疼痛1年，摔倒后疼痛加重伴行走困难2周入院。既往史：2年前曾因“潜伏梅毒”行规范抗生素治疗。否认糖尿病、结核病病史，否认冶游史。查体：跛行步态，全身无皮疹，右下肢短缩外旋畸形，右髋部轻度肿胀，局部无瘢痕、窦道，右腹股沟中点、大转子轻度压痛，右侧髋关节被动活动范围基本正常，右下肢肌力Ⅳ级，深感觉减弱，右下肢生理反射减弱、病理反射未引出。骨盆正位X线片及髋关节CT示右侧髋臼、骨折">股骨颈骨折，股骨头及髋臼内陷，关节内可见游离骨块（见图1～2）；髋关节MRI示右髋关节及相邻盆底软组织渗出肿胀（见图3）；骨扫描未见异常；颈椎、胸腰椎核磁示轻度退行性变。实验室检查：梅毒螺旋体抗体阳性，梅毒螺旋体颗粒凝集试验阳性，快速血浆反应素阴性。超敏C反应蛋白45.60mg／L，血沉120mm／h。髋关节穿刺液细菌、真菌、抗酸杆菌培养阴性。明确临床诊断：脊髓痨性夏科氏髋关节病。
完善术前准备后，于全麻下行右髋关节清创、旷置术。术中见股骨颈部分缺如、髋臼骨折、髋关节内有游离死骨、关节周围肌肉变性坏死、关节囊及滑膜明显肿胀，彻底清创后安装股骨头占位器。术后病理回报：滑膜组织增生，其内见散在少许慢性炎细胞浸润，可见关节软骨及骨组织碎片（见图4）。患者症状缓解后出院，继续应用抗生素治疗。应用抗生素治疗6周后，复查超敏C反应蛋白3.02mg／L，血沉19mm／h。考虑患者对肢体功能要求高、手术意愿强烈，于全麻下行右侧全髋关节置换术（THA）。术中见髋臼侧较大骨缺损，向髋臼内打压植入同种异体骨，安装直径58mm生物型髋臼假体、植入2枚30mm螺钉，安装12号Corail标准生物型股骨柄，选用同型36mm、12／14、＋1.5mm股骨头及10度限制性高交联聚乙烯内衬。复位后髋关节在各个方向活动度良好。术后严禁髋关节内收、内旋，指导患者锻炼股四头肌、臀中肌等肌肉力量，2个月内避免右下肢完全负重。术后2个月X线片示人工关节位置良好，无松动或折断（见图5）。术后1年随访右髋关节功能良好，关节活动度基本正常，无不适主诉。
讨论
夏科氏关节病又称神经性关节病，是继发于神经系统疾病的快速进行性的关节病变。临床表现为关节严重破坏、畸形，关节不稳或半脱位，但疼痛轻微。多数患者深感觉和本体感觉减弱、下肢腱反射消失，出现阿－罗瞳孔，也可有共济失调表现。影像学早期表现为关节软骨变薄和囊肿形成，晚期表现为关节内积液和游离碎骨片，关节破坏、紊乱，病理性骨折等。梅毒曾是造成夏科氏关节病的主要原因。随着梅毒诊疗水平的提高，目前糖尿病已成为其首要致病因素。但当夏科氏关节病累及髋关节时，梅毒仍是主要的致病因素。脊髓痨性夏科氏关节病，是三期神经性梅毒感染引起的神经性关节病，该病多因早期梅毒未经治疗或治疗不彻底所致。据统计，2％～9％未经治疗的梅毒感染者会发生三期神经性梅毒，发生夏科氏关节病的概率为6％～10％。
脊髓痨性夏科氏关节病好发于膝关节，其次是髋关节。本例符合夏科氏关节病的临床特点，结合明确的梅毒感染病史，在排除了糖尿病、结核、脊髓疾病等致病因素后，临床诊断为脊髓痨性夏科氏髋关节病。
传统观点认为，夏科氏髋关节病的外科治疗方法首选关节融合术，THA因高脱位率不被推荐。随着髋关节置换技术的发展，矫形外科医师对THA治疗夏科氏髋关节病的安全性进行了漫长的探索。Gruca于1949年实施世界上首例THA治疗夏科氏髋关节病的手术，但术后出现了关节不稳和感染，以失败告终。随后，Burman于1956年对1例夏科氏髋关节病患者实施THA，术后第6周也出现了永久性关节不稳。Sprenger和Foley成功对1例夏科氏髋关节病患者实施THA，术后７年未出现脱位，指出治疗的成功得益于患者无共济失调。而Robb等对1例无共济失调的夏科氏髋关节病患者实施了THA，术后却出现了6次脱位，最终在术后1年将假体取出，认为患者无共济失调并不是THA术后关节稳定的可靠保证。Rapala等对2例夏科氏髋关节病患者实施THA，第1例患者接受了双侧THA，左侧髋关节6周内脱位2次，通过二次手术增加假体偏心距恢复了关节的稳定性，右侧髋关节于术后第15天出现脱位，行闭合复位后关节稳定；第2例患者接受了单侧THA，术后未脱位。两例患者分别随访10年、9.5年，关节功能良好，影像学检查示关节无松动。Kopec等对1例夏科氏髋关节病患者实施了双侧THA，术后未出现脱位等并发症。国内罕有相关报道，仅李相伟对1例夏科氏髋关节病患者实施了THA，术后出现8次脱位，先后采用皮牵引、手术增加假体偏心距、支具外固定等方法治疗，仍不能避免脱位反复发作。目前国内外对THA治疗夏克氏髋关节病的研究，仍停留在个案报道，缺乏大样本长期临床随访。
本例患者随访1年步态良好，无跛行，未出现脱位。成功的原因可能与以下几点有关：a）患者临床症状轻，除右下肢深感觉和生理反射减弱外，患者无共济失调、阿－罗瞳孔等脊髓痨的其它临床表现；b）术中采用＋1.5mm的股骨头以增加假体偏心距；c）选择高限制性内衬，进一步降低术后脱位可能性；d）术后严禁髋关节内收、内旋，鼓励患者锻炼下肢肌肉力量，限制右侧早期完全负重，避免体位性及软组织失衡性脱位。
我们认为，对于临床症状不明显、髋关节快速破坏的患者，应考虑脊髓痨性夏科氏髋关节病的可能性。在规范抗生素治疗基础上，选择合并症状较少的脊髓痨性夏科氏髋关节病患者，谨慎地进行手术设计和康复锻炼，可以在近期明显提高患者生活质量。远期疗效及并发症有待进一步观察。
