一例单侧痣样黑棘皮病病例分析
1 病历摘要
患者女，27 岁。因背部褐色斑片、丘疹 6 年于 2015 年 12 月来我院门诊就诊。患者 6 年前无明显原 因发现背部出现褐色斑片、丘疹，初发时为淡褐色斑 片，逐渐增殖呈天鹅绒样，随后斑片上逐渐发生灰黑 色丘疹和斑块。无明显自觉症状。曾到当地医院就诊， 未确诊，未经系统治疗。患者既往体健，无肥胖、糖尿 病、肿瘤等病史，家族成员中无类似疾病史。 体格检查：系统检查未见异常。皮肤科检查：右背 部不规则褐色斑片，表面天鹅绒样增生，上有扁平丘 疹和斑块（图 1A）。皮损质地较软。颈部、腋下、腹股沟 和口腔黏膜未见损害。 实验室检查：血常规，肝、肾功能及血糖检测均正 常。皮损组织病理检查：表皮乳头瘤样增生，真皮浅层 较多淋巴细胞及少许噬色素细胞和色素颗粒（图 1B）。 诊断：单侧痣样黑棘皮病。 治疗：0.1%维 A 酸霜，每日 2 次外用； 1 个月后复 诊。电话随访，患者未遵医嘱用药，仅外用 2 次，愿来 我院冷冻或激光治疗。
A：背部右侧可见一不规则分布的褐色斑片，表面天鹅绒样增生，上有扁平丘疹和斑块； B：表皮乳头瘤样增生，真皮浅层较多淋巴细胞及少许噬色素细胞和色素颗粒（HE 染色） 图 1 单侧痣样黑棘皮病患者背部皮损及皮损组织病理像
2 讨 论
黑棘皮病（acanthosis nigricans, AN）又名黑角化 病（keratosis nigricans）或色素性乳头状营养不良（dys－ trophie papillaire et pigmentaire），是指以皮肤颜色加 深及乳头状或天鹅绒样增厚为特征的一种少见的皮肤 病[1]。其临床特征为棕黑色角化过度的斑块，表面有许 多细小的乳头状隆起似天鹅绒，触之柔软。好发于皮肤 褶皱、易摩擦的部位及颈部，也可发生于眼睑、嘴唇、 外 阴、黏膜表面、手背、腹股沟、膝部和肘部[2]。本病可分为 8 型：良性、肥胖性、症状性、恶性、单侧性、药物性、混 合性及肢端黑棘皮病。其中单侧性黑棘皮病又称痣样 黑棘皮病，由 Krishnaram[3]于 1991 年首次报告 1 例 13 岁男性患儿在一侧腹部发生单侧痣样黑棘皮病。
单侧痣样黑棘皮病在临床较为少见，其形态学表
现与黑棘皮病基本相同，但多呈单侧或局限性分布。 常发生于出生时、儿童期或青春期，为不规则常染色 体显性遗传。国内由刘金耀等[4]于 2003
年首次报告 1 例男性患者在左侧腹部发生单侧痣样黑棘皮病；2007 年由彭军等[5]报告 1 例左侧腋窝及左侧腰腹部呈带状
分布的单侧痣样黑棘皮病；2014 年由常建民[6]报告 1 例发生于右背部呈带状分布的单侧痣样黑棘皮病。本
例患者为成年发病，在其背部发生局限型褐色斑片、 扁平丘疹和斑块，无明显自觉症状。通过其临床症状 及典型组织病理改变获确诊。
单侧痣样黑棘皮病可能是良性黑棘皮病的早期 表现，多不伴有全身系统性疾病及肿瘤 [7]。但 Krish－ naram[8]于 2010 年报告 1 例 28 岁成年男性左胸部发 生单侧痣样黑棘皮病并发Ⅰ型神经纤维瘤。
本病目前尚无特效治疗方法。局部治疗可选用角 质松解剂如卡伯三醇、维生素 D3 类似物、水杨酸、尿 素、维 A 酸软膏、足叶草脂等，也可试用连续波 CO2 激 光治疗。2011 年 Jeong 等[9]通过研究报告 1 例于乳房 内侧区域发生单侧痣样黑棘皮病 19 岁女性患者，外 用 0.025%维 A 酸霜， 2 个月后皮损得到改善， 9 个月 后皮损基本消退。本例患者嘱其外用 0.1%维 A 酸霜， 但患者未遵医嘱用药。
参考文献略。
