一例黑变病病例分析
1 临床资料
患者男， 53 岁。龟头灰黑色斑疹 2 年。2 年前患者无明显 诱因龟头右侧近冠状沟处出现一绿豆大小的灰黑色斑疹，无瘙 痒、疼痛等症状。院外诊断为“扁平苔藓”，未行病理检查，予以 外用药物治疗( 具体用药不详) ，疗效不佳，皮疹逐渐长大，呈黄 豆大小，无自觉症状，遂至本科就诊。患者既往身体健康，无肝 炎、结核等传染病史，无手术及外伤史，否认龟头红斑、糜烂史。 家族中无遗传病及传染病病史，无类似皮疹患者。皮肤科情 况:龟头右侧近冠状沟处可见一黄豆大小的灰黑色斑疹，表面 光滑，边界清楚，无压痛，双侧腹股沟淋巴结无肿大( 图 1) 。皮 损组织病理示:表皮棘层增生，基底层色素明显增加，真皮浅层 小血管周围稀疏淋巴细胞浸润( 图 2 ～ 3) 。诊断: 阴茎黑变病。 治疗:予皮疹完全切除。切除皮疹再次行组织病理检查示:( 龟 头) 表皮角化不全伴角化过度及痂形成，部分基底层黑素增加， 基底层灶性液化变性，真皮浅层小血管周围少量淋巴细胞浸 润，符合黏膜黑变病。
2 讨论
生殖器部位的色素病变并不常见，大约占人群的 10% ～ 12%，占所有会阴部疾病的 20%［1］。主要包括色素痣、黑色素 瘤、黑变病、血管角皮瘤、脂溢性角化病、鳞状细胞癌、基底细胞 癌等。而生殖器部位的黑变病相对比较少见，国内文献报道较 少。最常发生生殖器黑变病的部位是女性的小阴唇和男性的阴 茎［2］。阴茎黑变病作为一种罕见的良性色素沉着性疾病好发 于15 ～72 岁男性，患者无自觉症状。除了黑色素，其他的色素，比如含铁血黄素、脂褐素、类脂褐素、硫酸亚铁等的沉积也可能 导致阴茎黑变病［3］。该病的病因尚不清楚，遗传、种族因素、发病 前的外伤史、地蒽酚、补骨脂和PUVA疗法都有可能引发该病［4］。 阴茎黑变病最早由 Koph 和 Bart 于1982 年报道，患者为 37 岁的白人男性，临床表现为阴茎和/或龟头部位的一个或多个 色泽深浅不一、形状不同、边缘不规则的褐色或黑色斑。多个 色素斑之间可见正常皮肤或脱色区。皮损组织病理示: 棘层肥 厚，基底层色素增加，黑素细胞形态正常，数目正常或略有增 加，可有色素失禁现象［2， 5］ 。
图1 表皮轻度角化，棘层肥厚，基底层色素增加 ( HE ×100) ;图 3 表皮轻度角化，棘层肥厚，基底层色素增加，黑素细胞形态 正常，真皮浅层小血管周围少量淋巴细胞浸润，真皮上方可见个别噬黑素细胞 ( HE ×200)
本例患者皮疹出现前没有生殖器感染、外伤或任何局部治 疗，包括 PUVA 疗法，无家族史，除阴茎外，无其他部位皮肤黏 膜色素斑，也无其他系统性疾病表现，所以 Peutz-Jegher 综合 征、LAMB 综合征、Ｒuvalcaba-Myhre 综合征、Laugier-Hunziker 综 合征可被排除。而扁平苔藓的组织病理表现为表皮角化过度， 局灶性呈楔形颗粒层增厚，表皮突呈锯齿状，基底细胞液化变 性及真皮上部以淋巴细胞为主的带状浸润; 色素性扁平苔藓则 无角质形成细胞代偿性增生，色素失禁显著，真皮上层可见以 淋巴细胞为主的致密带［5-6］，借此可与扁平苔藓及色素性扁平 苔藓相鉴别。除组织病理学检查外，皮肤镜作为非侵入性检 查，对阴茎黑变病的诊断也能起到一定的作用［7］。
阴茎黑变病预后良好［8］，但因为它的皮肤损害与黏膜黑色 素瘤相似，且有阴茎黑变病区域发生黑素瘤的报道［5］，所以当 发生皮损改变时及时行组织病理检查判断黑素细胞异型性显 得尤为重要。阴茎黑变病患者的治疗提倡个性化，从皮疹的多 少及患者主观意愿出发，本例患者因皮疹单发，并且治疗意愿 较强，故手术切除剩余皮损，皮疹全切后再次组织病理检查证 实阴茎黑变病的诊断。目前患者皮损部位恢复较好，定期随访 观察。除了手术治疗之外，阴茎黑变病还可采用 Q 开关红宝石 激光［8］等进行治疗。
参考文献略。
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