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一例患者畏寒、发热伴肌肉酸痛诊断分析

2022.3.29

 

患者男,54岁,畏寒、发热伴全身肌肉酸痛、行动受限20余天,于当地医院就诊。无明显贫血貌,下颌部麻木,右侧牙根疼痛,随后出现右侧面颊肿胀、疼痛。以发热待查、急性牙龈炎收入院。

 

实验室检查(括号内为正常参考值):WBC1.7(4.0~10.0)x109/L,Hb107(110-160)g/L,血小板125(100~300)×109/L,血红细胞沉降率85(0~20)mm/1h,降钙素0.710(0.051~0.500)μg/L,C反应蛋白154.61(0~10)mg/L,乳酸脱氢酶2089(109~246)U/L。

 

MRI示腰椎退行性改变,L2-3、L4-5椎间盘突出,椎管狭窄,T12至骶椎椎体及附件、双侧髂骨翼多发异常信号,转移不除外。于本科行18F-FDGPET/CT(美国GE Discovery VCT型PET/CT仪,18F-FDG由上海原子科兴药业有限公司提供,放化纯>95%)显像示:全身骨骼多发FDG代谢异常增高灶(SUVmax11.2;图1a),胃壁局限性FDG代谢异常增高灶,SUVmax6.7,延迟显像SUVmax8.5;胰腺多发结节状FDG代谢异常增高灶,胰体、胰尾、胰头及钩突的SUVmax分别为9.3、6.3和10.6,延迟显像对应的SUVmax分别为11.6、8.6和14.3(图1b);胆囊壁局限性增厚伴FDG代谢异常增高,SUVmax5.9;双侧髂外血管旁肿大淋巴结FDG代谢异常增高(较大者位于右髂外,直径为1.43 cm,SUVmax8.2)。

 


图1急性淋巴细胞白血病(ALL)髓外多器官浸润患者(t男,54岁)18F-FDGPET/CT显像图。1a.MIP图示全身骨骼(包括颅骨、颅底骨、面颅骨、四肢骨)多发放射性摄取异常增高,SUVmax11.2;1b.PET/CT示胰腺体部增粗伴放射性摄取异常增高,胰管未见扩张

 

综上考虑为恶性血液病,骨髓穿刺活组织检查(图2)示急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL;Burkitt型)伴髓外多器官浸润。

 


图2该患者病理检查图(瑞氏染色×1000)。光学显微镜下可见大体积幼稚淋巴细胞,胞质少,嗜酸性,同时可见穿透性空泡及核仁,染色质呈粗颗粒状

 

讨论

 

白血病是一类造血干细胞因增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段的恶性克隆性疾病,根据自然病程和细胞分化程度,可分为急性和慢性2类。我国急性白血病比慢性多见,儿童以ALL多见。白血病临床主要表现为贫血、发热和出血,均为骨髓造血功能受抑和白血病细胞浸润的表现。白血病往往伴有继发感染,以口腔炎、牙龈炎和咽峡炎最为常见。

 

本病例起病急、全身肌肉酸痛、乳酸脱氢酶明显升高、右面颊肿胀(牙龈炎)是白血病的典型表现;但是未见肝、脾、淋巴结肿大及肺部浸润等白血病常见体征。白血病的诊断主要依靠骨髓和血液检查。由于白血病细胞的高增殖特性,其浸润病灶在PET/CT呈FDG高代谢表现,且与白血病的增殖状态和恶性程度密切相关,因此18F-FDGPET/CT能从整体上显示白血病细胞的浸润情况。ALL PET/CT方面的文献较少,Ciarallo等心1曾报道1例ALL干细胞移植治疗后胃部复发的PET/CT显像。

 

本病例除骨髓弥漫性浸润外,还累及胃、胰腺及胆囊等多个髓外器官。MRI检查仅能够对局部的骨髓浸润状况作出评判,而CT上除胆囊壁局限性增厚外,骨髓、胃及胰腺均未见明显形态异常和密度改变。18F-FDGPET/CT则可显示全身异常代谢病变,为临床选择有代表性的活组织检查穿刺部位提供依据,使其在ALL骨髓及髓外多器官浸润的诊断方面具有独特优势。

 

WHO将Burkitt型ALL归入成熟B细胞肿瘤中,其PET表现与Burkitt淋巴瘤类似。该病需与恶性组织细胞病(malignanthistiocytosis,MH)鉴别。MH是以肝、脾、骨髓、淋巴结等造血组织系统性肿瘤性增殖为特征、呈致死性转归的疾病,临床主要表现为持续性高热,全血细胞减少,肝、脾及淋巴结肿大,常伴有多器官衰竭,起病急、进展快(病程不超过9个月)、病情复杂、化疗反应差。MH的PET/CT表现主要为肝、脾及骨髓的均匀弥漫性FDG代谢增高,较难与ALL相鉴别,必须结合l临床、病理及骨髓检查综合诊断。

 


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