一例疑似恶性骨肿瘤的硬膜外炎性肉芽肿病例分析
1.病历摘要
男，2岁6个月；因右侧眶外侧壁肿块1个月余入院。查体：精神较差，夜间有发热，体温波动36.5℃~37.3℃之间，右侧眶外侧壁可触及一大小约5 cm×4 cm包块，质软，边界清楚，周围皮肤张力较高。双侧耳后及下颌可触及数个肿大的淋巴结，大小约0.8 cm×0.5 cm，质硬，与周围组织无黏连。
头部CT示：右侧额颞部可见梭形软组织肿块影，右侧额骨及右侧眶外侧壁见骨质破坏，考虑恶性肿瘤可能。头部MRI示：①右侧眶外侧壁占位，局部骨质破坏，侵犯右侧额部硬脑膜，见可疑“鼠尾征”（图1A），考虑恶性肿瘤并出血可能。②双侧上额窦及右侧乳突内炎症。完善相关检查后作右侧额颞部弧形切口，行手术治疗，术中见病灶呈灰褐色鱼肉样，质软，局部坏死明显，关键孔附近骨质及眶外侧壁骨质已被完全侵蚀消失，额颞部硬脑膜完整。术中冷冻病理提示良性病变。术中完整切除病灶。术后行止血、抗炎、支持治疗。术后病理提示：炎性肉芽肿（图1B）。
图1硬膜外炎性肉芽肿。1A术前MRI强化见可疑“鼠尾征”；1B病理图片（苏木精-伊红染色×100）
复查头部MRI示：术区少许积液及周围软组织肿胀，增强后仍可见右额部硬脑膜强化明显。术后4周病儿康复出院。随访3个月，右侧眶外侧壁肿块已完全消退，术区切口愈合良好，头部MRI增强见右侧额部硬脑膜强化较前明显减少。
2.讨论
颅内炎性肉芽肿根据其所在位置可分为硬膜外炎性肉芽肿、硬膜下炎性肉芽肿、脑内炎性肉芽肿。位于硬膜外且破坏颅骨侵犯到颅外的炎性肉芽肿非常罕见。其发病的原因可能多由于颅外感染所致，但大部分病人无明确感染病史。硬膜外炎性肉芽肿常常以反复低热、头痛为主要症状。由于其常常不能侵透硬脑膜，故一般不引起癫痫。CT无明显特征性表现。而在MRI上，T1WI、T2WI及T2Flare可表现为多种混杂信号的类圆形特征，增强扫描可见类圆形间隔，边缘可见强化。另外，特征性的表现是在硬脑膜附着面形成类似鼠尾征强化线。
硬膜外炎性肉芽肿镜下多以多核巨细胞及中性粒细胞，新生毛细血管为主，部分可含有浆细胞和嗜酸性粒细胞，这两种细胞可导致硬膜外炎性肉芽肿侵蚀颅骨。本例病儿术后病理证实病灶含有大量的淋巴细胞，考虑其为颅骨受侵蚀的原因。另外，硬膜外炎性肉芽肿不能侵蚀硬脑膜，硬脑膜增厚可能为炎性刺激所致。该病手术指征非常明确，一但确诊为炎性肉芽肿，应尽可能保留完整硬脑膜，避免打开硬脑膜后导致感染向脑内播散，从而造成不可逆转的颅内感染。术中应完整切除肉芽肿，同时咬除受累的骨质边缘。如果能早期行手术及联合抗生素治疗，可降低病死率。对于慢性炎性肉芽肿，激素治疗的效果并不明确，而且停药后仍有较高的复发率，其原因可能与慢性纤维化的程度有关。
