多发性颅脑表皮样囊肿病例报告
表皮样囊肿，发生率约占颅内肿瘤的1%，最常见于桥小脑角区，男女发病率无明显差异，发病年龄以20～40岁多见。多发性颅脑表皮样囊肿罕见，我科收治1例，现报告如下。
1.病例
患者，男，27岁。因“左枕部肿物10余年，咽部不适2个月”于2014年03月17日入院。枕部肿物起初如黄豆大小，质软，局部无明显红肿破溃，一直未就医治疗，后逐渐增大。2个月前患者出现咽部不适，偶饮水呛咳，后逐渐加重，遂来院就诊。既往无特殊疾病史，家族中无类似病史。
入院查体：左枕部约5.0 cm×８.0 cm肿物（图1），质软，无波动感，无明显压痛，不能推动，肿物基底部可触及环形颅骨样增生，表面皮肤未见明显异常，局部毛发未脱落。咽部异物感，伸舌尚居中。头颅CT检查示左枕部皮下类椭圆形低密度灶，边界清，病灶底部颅骨骨质破坏，周边颅骨骨质增生，右侧延髓小脑角区囊性占位病变，边界清，邻近脑组织轻度受压变形（图2）。
图1 患者枕部表皮样囊肿术前外观
图2 头颅CT检查示脑窗（A）及骨窗（B）左侧枕部表皮样囊肿，右侧延髓小脑角区（C）表皮样囊肿
术前诊断考虑多发性表皮样囊肿可能性大。手术治疗分2期进行，先在局麻下行枕部肿物切除术，术中见肿物呈囊性，质软，包膜完整，内容物呈豆腐渣样，肿物基底与颅骨黏连紧密，瘤底颅骨可见一直径约0.5 cm骨质缺损，硬脑膜尚完整，周围骨质不规则增生，予以咬除，并进一步刮除与破坏骨质黏连的囊壁，彻底切除肿物。术后病理示表皮样囊肿（图3）。
图3 患者枕部肿物切除术后病理示表皮样囊肿（HE染色，×100）
术后头颅MRI进一步检查右侧延髓小脑角区病变示右侧延髓小脑角区囊状长T1、长T2信号影，边界清，Flair呈低信号，DWI呈等和稍低信号，局部延髓受压，增强扫描病灶无明显强化（图4）。遂行开颅手术，术中先行囊内切除，见肿瘤内容物呈豆腐渣样，后见囊壁与延髓黏连紧密，遂尽量切除囊壁，靠近延髓部分囊壁未予切除。术后病理结果为表皮样囊肿（图5）。术后饮水呛咳等临床症状较术前改善。
图4 患者术后头颅MRI示右侧延髓小脑角区囊状长T1、长T2信号影，边界清，局部延髓受压，增强扫描病灶无明显强化；图5 患者延髓小脑角区囊肿切除术后病理示表皮样囊肿（HE染色，×100）
2.讨论
表皮样囊肿分先天性和继发性两种，前者一般认为来自异位胚胎残留的外胚层组织，这些残留组织的上皮细胞不断脱屑、分解形成角蛋白和胆固醇，上述产物不断积聚形成表皮样囊肿；后者常发生于易受外伤、压迫、摩擦的浅表部位，可能是外伤时皮肤微小碎屑植入而发生。该病例右侧延髓小脑角区表皮样囊肿位置深在且靠近人体中线，其发生机制应属于前者；而左枕部表皮样囊肿的发生机制则更倾向于后者。颅内表皮样囊肿主要表现为相应的神经功能障碍，颅外病变常表现为局部包块、颅骨破坏等。
CT密度与囊肿内容物关系密切，胆固醇含量高时多呈低密度，蛋白、脂类物质、胆固醇结晶含量高时呈稍高密度，高密度病灶少见。所以该病例中两处病变的CT表现不尽相同。该病MRI表现多样，多呈长T1、长T2信号，也有短T1、短T2信号者，可能与囊肿内容物成分多样有关。DWI呈高信号对该病的鉴别诊断有较高参考价值，但也有例外，该例患者便是如此。此外，DWI也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标，因在DWI上其他囊性病变大多呈低信号，而表皮样囊肿呈高信号，具有特异性，较其他序列更易发现脑池内较小病变。MRI增强扫描常无强化，但恶变后可表现为周边不规则强化。
手术切除是惟一有效治疗方法。目前大多数学者不主张激进的手术切除，囊壁与周围结构黏连严重时，宜行肿瘤次全切除或部分切除，并尽量避免囊肿内容物溢出以减少并发症的发生。无菌性脑膜炎是术后最常见并发症。手术前后应用糖皮质激素，术中仔细清除囊肿内容物，避免内容物溢出以及用生理盐水反复冲洗是减少无菌性脑膜炎发生的关键。一旦发生无菌性脑膜炎，应及时行腰大池置管持续引流CSF，并大剂量糖皮质激素治疗，此时有创操作易继发细菌性脑炎，可预防应用抗菌药物，多数患者可在1～4周内痊愈出院。
本例患者术中有内容物溢出，术后应用糖皮质激素3d，并行腰大池置管持续引流CSF，未发生无菌性脑膜炎，顺利出院。综上所述，表皮样囊肿为良性肿瘤，发病率低，病因多样，生长缓慢，临床症状多为继发性表现，本次报道的颅内外多发病例非常罕见。CT、MRI检查成为术前明确诊断的主要手段，手术完整切除肿瘤是治疗的理想目标，但不应刻意追求全切，在保留重要血管和神经功能的前提下，尽量切除肿瘤及包膜，术后常见并发症的预防与患者预后密切相关。
