腹膜后先天性表皮样囊肿病例分析
1 病例报告
患者，44 岁，在当地医院体检时发现盆腔包块 3 天，于 2019 年 3 月 15 日转诊于南京医科大学附属淮安一院。患者无 腹痛，无腰酸，无肛门坠胀，大小便无异常。妇科检查: 外阴已 婚式，发育正常; 阴道通畅，黏膜未见异常; 子宫颈光滑，无赘生 物，无触血; 子宫附件扪诊不清，盆腔可扪及较大包块，约孕 3 月余，质中，活动差，无压痛。门诊超声检查示: 子宫颈后方见 一囊性包块，大小 129 mm × 78 mm × 115 mm，内见细密回声， 周围探及彩色血流信号，双侧附件未见异常。患者既往身体健 康，无高血压、糖尿病、心脏病史、过敏史及传染病史，2000 年 在本院行剖宫产，G1P1。入院诊断: 附件良性肿瘤? 入院后行盆腔磁共振成像( MＲI) 检查示: 右侧坐骨肛门窝内 可见囊状长 T1、长 T2 信号影，大小12. 7 cm ×7. 7 cm，弥散受限，直 肠受压左移，考虑右侧坐骨肛门窝内囊性占位，右侧附件来源可能 ( 见图1) 。肿瘤指标: 肿瘤类抗原 125( CA125 ) 44. 16 U/ml，癌胚抗 原( CEA) 0. 53 μg /L，甲胎蛋白( AFP) 2. 87 μg /L，人附睾蛋白 4 ( HE4) 73. 67 pmol/L。其他实验室检查及辅助检查均无异常。患 者于2019 年3 月18 日全身麻醉后行腹腔镜探查术，术中探查子宫 及双侧附件未见异常，子宫与直肠之间饱满，与右侧输尿管临 近，打开侧腹膜，游离出右侧输尿管，见囊肿包膜完整、光滑，逐 步分离包膜周围组织，肉眼仅能看到小部分囊肿，探查钳可感 觉囊肿位置较深，恐损伤肠管及输尿管，出血不易控制，病情交 待患者家属后改为经腹手术。继续分离，囊肿破溃，可见黄白 色油脂状液体流出，未见有形物质，吸尽液体，完整剥离出囊 壁，囊壁底部前达耻骨，后达尾骨。肿瘤完全切除，未见毛发、 软骨样物质。手术时间 3 小时 50 分钟，出血约 100 ml。术后 病理检查结果示: 腹膜后表皮样囊肿，灶性囊壁破溃感染( 见 图 2) 。术后患者恢复良好，7 天出院。随访 2 个月无复发。
2 讨 论
腹膜后先天性表皮样囊肿( primary retroperitoneal epidermoid cyst，PＲEC) 罕见，多发生在女性，Mazreku 等［1］报道发病 率为 1 /40000 ～ 1 /63000。临床上易误诊为卵巢囊肿。PＲＲC 主要发生在胚胎形成中，由一种鳞状上皮构成。因损伤、手术 等外部原因导致皮肤表皮细胞植入形成囊肿，为后天性囊肿。 PＲＲC 发生的可能机制: 胚胎发育过程中外胚层细胞移行异 常，进入其他组织内的外胚叶组织未发生退变继续发育而形成 表皮囊肿，其来源与生殖腺外的皮样囊肿有相似之处，有学者 认为表皮样囊肿的组织来源可能是畸胎瘤的一个亚类或是其 发展过程中的一个阶段［2］。PＲEC 生长缓慢，无明显临床症 状，误诊率高。龚梦等［3］报道 PＲＲC 误诊率为 17. 65% ，发生 于女性者多在常规妇科检查时被误认为卵巢囊肿收住院。本 例患者无手术外伤史，应属于先天性表皮样囊肿。
2.1 PＲEC 的诊断 PＲEC 属于腹膜后良性肿瘤，约占腹膜后 肿瘤的 1 /5［4］。早期临床表现不典型，晚期可出现压迫邻近脏 器的症状。PＲEC 的影像学特点: 超声检查表现为圆形或椭圆 形肿块，包膜完整，边界清楚，内部低回声，未见明显血流信 号［5］。本例患者超声检查示囊性包块，内见细密回声，周围探 及血流信号，与文献报道略有不同。PＲEC 的超声影像特征与 常见的 3 种类型卵巢囊肿的超声影像有区别: 如囊腺瘤无回 声，可有间隔光带，边界清晰，若有突起可见强回声光点; 皮样 囊肿，囊内回声杂乱，有光团及光斑，边界清楚; 异位囊肿，囊内 有较小回声及密集的粗光点，边界较清晰。 PＲEC 的 MＲI 表现一般为 T1 加权像上呈略高于脑脊液的 均匀低信号，其内布满细小颗粒样物质，T2 加权像上呈均匀高 信号，随回波时间( TE) 的延长信号渐高，肿瘤内若伴钙盐沉 着、陈旧性出血时，信号变得极其复杂。本例患者 MＲI 报告虽 提示右侧附件来源可能，但仔细看 MＲI 图像矢状位: 囊肿位置 较低，位于子宫颈阴道后方，挤压肠管，与骶骨、尾骨接近，若结 合超声、双合诊及三合诊，发现囊肿活动欠佳，位于盆腔深部，应考虑到非附件肿瘤的可能。 PＲEC 的妇科检查特点: 扪及子宫后方肿块，囊性，其活动 度欠佳。双侧附件区未扪及包块，三合诊检查可发现肿块位于 盆腔深部，与直肠邻近，靠近骶尾骨，可触及肿块下级位置，应 考虑腹膜后肿瘤的可能。卵巢囊肿妇科检查: 双合诊和三合诊 检查可在子宫一侧或双侧触及圆形或类圆形肿块，位置较高， 多为囊性，表面光滑，活动好，与子宫无粘连。但若为异位囊肿 则可扪及与子宫粘连的肿块，子宫后倾固定，直肠子宫陷凹、宫 骶韧带或子宫后壁下方可扪及触痛结节，一侧或双侧附件处触 及囊实性包块，活动度差。本例患者在检查时，医生思维局限， 仅行双合诊检查，未考虑到腹膜后肿瘤可能。提醒临床医生对 怀疑为女性盆腔肿瘤的患者，必须进行双合诊及三合诊检查， 并结合辅助检查以排除腹膜后肿瘤的可能。
2.2 PＲEC 的治疗 PＲEC 主要是手术治疗，手术入路分为经 腹、经骶部、经腹联合经骶部路经、腹腔镜手术。合适的手术入 路对于是否能完整切除囊肿，减少周围脏器损伤、出血等手术 并发症至关重要，术前明确肿瘤位置是选择手术入路的必要条 件。王振军等［6］认为，肿瘤下级未突破肛提肌、第 4、5 骶椎和 尾骨未受侵犯者可经腹切除。刘翔等［7］报道了 1 例机器人辅 助腹腔镜切除 PＲEC，余美佳等［8］报道了 17 例腹腔镜切除腹 膜后良性肿瘤。可见腹腔镜下完成后 PＲEC 并非不可能，当然 需要术者在术前仔细评估肿瘤位置、与周围脏器的关系以及手 术者要有较高腹腔镜操作技术。 由于原发性腹膜后位肿瘤中，恶性肿瘤的概率高，如若误 诊，选择了不合适的治疗方案，不排除有造成肿瘤术中扩散的 可能性，从而严重影响患者的生存结局。如误诊为卵巢囊肿， 则会导致术前准备不充分，影响术者对手术难度、手术入路及 方式的正确判断，给患者带来不必要的创伤，以及对手术风险 评估不足导致医疗纠纷。本例患者如术前能考虑到腹膜后肿 瘤的可能，从而选择膀胱截石位，术中使用举宫器，可避免中转 开腹。 总之，PＲEC 临床罕见，位置隐匿，易误诊。本例患者无明 显临床症状，妇科肿瘤标志物正常，因囊肿较大，占据盆腔，不 易与附件肿瘤区别，未行三合诊; 虽行阴道超声、盆腔 MＲI 检 查，却未能详细辨认，过度相信 MＲI 报告，忽略了阴道超声检 查结果。临床上如遇到类似患者时应仔细行双合诊及三合诊 检查，并结合超声及盆腔 MＲI 检查，全面考虑，以确定肿瘤位 置，选择正确的手术方式。
参考文献略。
