顶骨表皮样囊肿伴颅骨内外板破坏病例分析
1.病历摘要
男，76岁；因“发现左顶部头皮包块30余年，头晕1周”于2017年12月入院。30余年前无明显诱因下发现左顶部头皮包块，无头痛头晕。30余年来包块逐渐增大，1周前出现头晕。就诊于当地县人民医院，头颅CT提示：左侧顶部骨质破坏伴软组织肿块，考虑恶性病变。转入本院。病人无发热、癫疒间发作、复视或意识丧失。既往无恶性肿瘤及重大疾病史。
查体：神志清楚，无皮肤巩膜黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大，左侧头顶部可触及约5 cm×5 cm大小肿物，质软、边界清、皮温不高、无红肿，余无阳性体征。
头颅CT三维重建提示：左侧顶部占位，大小15.2mm×34.0mm×28.0mm。头顶肿块针吸后细胞学涂片：镜下见完全角化上皮细胞和梭形细胞，细胞学较难定性，建议手术切除送病理定性。腹部超声未及明显异常。
术前诊断为：左顶部头皮肿物。遂在全麻下行左侧额顶骨病变切除术加颅骨修补术。全层切开头皮、皮下组织，剥离骨膜，见绿色胆脂样病灶，侵蚀骨质，局部硬脑膜受侵犯。钻孔，沿病灶边界铣除坏死骨瓣，直至出现正常骨质。放置钛网，周围置钛钉固定。皮下放置引流管，全层缝合头皮。术后病理学检查诊断为表皮样囊肿。术后病人头晕症状缓解，无肢体活动障碍，无其他新发神经功能损害。术后复查CT提示病变全切除。随访3个月，病人无肢体偏瘫、头晕头痛、精神症状等不适，一般情况良好。
2.讨论
颅骨表皮样囊肿也称胆脂瘤，其中75%位于硬脑膜内，25%位于颅骨板障内。颅骨板障表皮样囊肿罕见，可向颅骨内、颅骨外方向生长，任何年龄均有发生，常见于青壮年，发病率没有显著性别差异。表皮样囊肿是一种生长速度非常缓慢的良性囊肿，临床上常以无痛性缓慢增长的头皮肿块为主要表现。表皮样囊肿分先天性和获得性两种，以先天性多见。获得性常见于易受外伤、摩擦的浅表部位，可能是因外伤时皮肤微小碎屑植入发生，神经外科常发生于腰椎穿刺或手术治疗后。
囊肿通过不断的上皮细胞脱屑转变成角质和胆固醇结晶而逐渐增大。本例病程30余年，且无明确腰椎穿刺及颅脑外伤手术史，考虑先天性可能大。本病主要临床表现为无痛、缓慢生长的圆形或类圆形头皮肿块。囊肿大小不一，多数文献报道病灶直径在1.5～6 cm。
本例大小约15.2mm×34.0mm×28.0mm。颅骨表皮样囊肿可发生在颅骨任何部位，常见于中线、靠近中线（额骨、枕骨）或颞骨。病变较小时无明显症状；累及骨膜或硬脑膜时，可引起头痛和局部肿胀不适；病变较大压迫脑组织时，可能出现局灶性神经功能障碍，引起颅内压增高、癫疒间、感染、出血等。本例有头晕，且术中可见表皮样囊肿压迫脑组织。自发性囊肿破裂是一种可能的并发症，往往伴随囊性成分（角蛋白、细胞碎片和胆固醇）二次排入蛛网膜下腔，产生无菌性脑膜炎，导致慢性肉芽肿性蛛网膜炎。本例囊肿包膜完整，无破裂征象。影像学检查是临床上诊断该病的重要辅助手段。
头颅X-线平片可见颅骨破坏，多呈圆形或椭圆形，边界清楚，板障内肿瘤颅骨典型表现为溶骨性病变。CT检查显示内外板变薄、中断，如突破外板，可呈“火山口”样骨质缺损，周边形态不规则，边界尚清楚，此为颅骨表皮样囊肿较特征性的CT表现；当肿块较大时，向颅内生长压迫硬脑膜，邻近脑组织因压力发生移位，可产生压迫效应；增强扫描一般不强化。
典型MRI信号特点是类似或接近脑脊液样的长T1、长T2信号，增强扫描无强化；不典型信号则是等、短T1和（或）等、短T2信号，且信号混杂不均、复杂多样。在影像学上需要与颅骨转移瘤、脑膜瘤、神经上皮囊肿、蛛网膜囊肿等疾病相鉴别。由于本例病程较长，颅骨破坏较严重，周边形态不规则，依靠影像学检查在术前与恶性肿瘤鉴别困难。手术切除是主要治疗方法。一方面可以缓解脑组织受压，另一方面可以明确病理。表皮囊肿中惟一存活和生长的部分是囊壁。本病可见少数报道有恶变，手术时需尽可能全切除病变。
当囊肿周围颅骨破坏较为严重时，需切除周边病变颅骨，直至露出正常骨质，并尽可能一期行颅骨修补手术。有硬脑膜侵犯时需切除病变硬脑膜，并用脑膜补片修补，缝合硬脑膜，防止脑脊液漏。本例手术时沿病灶边界铣除坏死骨瓣，直至出现正常骨质，并放置钛网，行一期修补，未侵犯硬脑膜，故未打开硬脑膜。当病变位于静脉窦时，应小心操作，以免损伤静脉窦造成大出血。术后病理检查是诊断金标准。表皮样囊肿术中肉眼可见包膜完整、表面光滑、呈淡黄色、囊壁完整。
囊内物质为透明胶状物质或豆腐渣样物质。镜下所见脱落的细胞空壳排列成行，中心部分为细胞碎屑，常含有脂肪胆固醇结晶。感染病灶可见炎性细胞浸润。颅骨表皮样囊肿大部分为良性，当病变较小时常无典型临床症状，容易忽视，直至产生压迫效应后才引起重视及就诊，一般预后较好。颅内表皮样囊肿恶变极其少见，对有恶变者，目前强调在尽量全切除肿瘤的基础上辅以放疗和（或）化疗。
